什么是心脏房间隔缺损中央型 房间隔缺损是什么原因引起的

一、心脏房间隔缺损中央型指的是什么呢

　　什么是中央型房间隔缺损？房间隔缺损的类型按胚胎发育及病理解剖部位不同可分为继发孔未闭、原发孔未闭、共同心房及卵圆孔未闭三型。其中中央型房间隔缺损是最常见的继发孔型房缺。

　　房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。

　　继发孔未闭型房间隔缺损是房缺中最常见的一种，缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：

　　①中央型：为临床上最常见的类型，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例缺损为单发性的，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方，周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

　　②下腔型（低位）：位置低，与下腔静脉入口无明显分界。又称静脉窦型缺损。

　　③上腔型（高位）：位于上腔静脉开口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静脉。

　　④混合型：高位与低位缺损同时存在。

　　了解房间隔缺损的分型有助于制定正确有效的治疗方法。可通过心电图、超声心动图等检查对病变类型、性质、程度全面了解。房间隔缺损在早期无症状，活动与常人一样，直到青年时期才会出现心悸、气促、乏力等症状，四十岁以后症状逐步加重，出现房颤、房扑等心律失常和心力衰竭的并发症，甚至造成死亡。

　　导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。

二、房间隔缺损的病发原因是什么

　　病因

　　在胚胎发育的第4周，心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔分为左、右心房，随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合，最后关闭两者之间残留的间隙（原发孔）。在原发孔关闭之前，原始房间隔中上部逐渐退化、吸收，形成一新的通道即继发孔，在继发孔形成后、原发隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔，形成一单瓣遮盖继发孔，但二者之间并不融合，形成卵圆孔，血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出生后逐渐闭合，但在约20%的成人中可遗留细小间隙，由于有左房面活瓣组织覆盖，正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。而原始房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍，则二者之间不能接触，出现继发孔房间隔缺损。

三、房间隔缺损的临床表现有哪些

　　从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。由于原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损（卵圆窝型缺损）、上腔型缺损（静脉窦型缺损）、下腔型缺损和混合型缺损等四种类型。

　　临床表现

　　多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人症状加重，并常出现心房颤动、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，也是死亡的重要原因。

　　体格检查发现多数儿童体形瘦弱，并常表现左侧前胸壁稍有隆起，心脏搏动增强，并可触及右心室抬举感等。其典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂，收缩期杂音为肺动脉瓣血流速度增快所致，少数病人还可扪及收缩期震颤。分流量大者三尖瓣区可听到三尖瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展为充血性心力衰竭，颈静脉怒张、肝脏增大。

四、房间隔缺损的治疗方法有哪些

　　1岁以上的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm可以观察，如有右心房、右心室增大一般主张在学龄前进行手术修补。约有5%婴儿于出生后1年内并发充血性心力衰竭。内科治疗效果不佳者也可施行手术。成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者可临床观察，不做手术。成年病例如存在右心房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可同时手术，但肺血管阻力大于12单位、出现右向左分流和发绀者则禁忌手术。

　　有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创的经心导管介入治疗。经股静脉插管，将镍钛合金的封堵器夹在房间隔缺损处，闭合房间隔缺损达到治疗目的。不用开胸手术。

　　继发孔房间隔缺损常经胸骨正中入路于体外循环下直视修补，右前外侧切口也可提供良好的手术显露，但需排除合并有其他类型心脏畸形。小的继发孔型房间隔缺损可直接缝合，如缺损大则需用心包片或涤纶补片修补，完成修补前左心房注水以防止心脏复跳后出现空气栓塞十分重要。

　　静脉窦型房间隔缺损修补较为复杂，一般经上腔静脉直接插入引流管以增加缺损显露，修补中必须辨别右上肺静脉开口并避开窦房结，将补片缝于右肺静脉入口前沿的右房壁上，以保证肺静脉引流入左心房，如有必要则需补片加宽上腔静脉入口，防止静脉回流受阻。

　　年龄大的房间隔缺损病例术后窦性心动过缓发生率较高，可用异丙肾上腺素或阿托品增快心率，术中安置临时起搏电极为有效措施。