外阴长肉瘤不痛不痒 外阴长肉瘤的基本知识

一、外阴长肉瘤的原因分析

　　为什么会得外阴尤因肉瘤?引起外阴尤因肉瘤的原因是什么?以下就是关于外阴尤因肉瘤病因的详细介绍：

　　(一)发病原因

　　外阴尤因肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。

　　(二)发病机制

　　肿瘤呈分叶状，界限清楚，切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血，坏死和囊性变。

　　镜检(25%)：

　　镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密，细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚，核分裂象可见，为1～3/10HPF，部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构，间质少，无网状纤维，瘤细胞胞浆PAS阳性，不耐淀粉酶消化，电镜下见未分化间充质细胞，核染色质均匀分布，见糖原聚集，部分可见神经内分泌颗粒。

　　细胞O13(HBA71抗原;P30/32，MIC2)阳性，波形蛋白，CD99阳性，神经特异性烯醇化酶(NSE)，神经突触素(SY38)，嗜铬素(CgA)，角蛋白部分可呈阳性。

　　基因排序(18%)：

　　所有的尤因肉瘤中均有EWS基因的重排，约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因，不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排，都可以辅助明确诊断。

二、外阴长肉瘤的治疗须知

　　1.手术治疗

　　分化好的可采用局部病灶广泛切除术，广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤，可适用于有选择Ⅱ-Ⅳ级纤维肉瘤的病例，分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。

　　2.抗癌化疗

　　纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者，术前化疗没有显著效果，不常规使用，术后可行周期性联合化疗。

　　(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/O，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600µg/O;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/O，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。

　　(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/O，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/O，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。

　　(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/O，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/O，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/O，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

　　(4)IVA方案：异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2，静脉滴注，第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2，静脉注入，第1~2天(0，4，8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。

　　3.放射治疗 补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。

　　4.冷冻治疗：对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

　　5.激光治疗：在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说，无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处，其治疗深度应小于2mm。

三、外阴长肉瘤的发病原因分析

　　(一)发病原因

　　外阴滑膜肉瘤曾误认为来源于关节滑膜，但是外阴滑膜肉瘤的组织学起源至今仍不清楚，典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化特点。

　　(二)发病机制

　　肿瘤呈分叶状或结节状，多具有假包膜，界限清楚，切面灰白，质软，常有出血坏死和囊肿形成。

　　镜检由形态不同的两种细胞组成，具有独特的双相构型，上皮成分类似癌，立方至高柱状细胞排列呈实体，巢状或腺样，乳头样结构，梭形细胞多呈纤维肉瘤样构型，介于上皮和梭形细胞之间还有移行细胞，依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度，滑膜肉瘤可分为双相型，单相纤维型，单相上皮型和低分化型，电镜下可见上皮细胞表面有微绒毛或伪足，面向细胞间腔或假腺腔，腔内常见电子致密黏液性物质，正常滑膜所没有的连续性基板常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。

四、外阴长肉瘤的保健知识

　　定期体检、早期发现并确定好根治性手术的范围，做好随访。

　　外阴滑膜肉瘤饮食护理

　　(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　(5)外阴肿瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　(6)外阴肿瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　(7)外阴肿瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　(8)香菇 鲜香菇90克，用植物油适量、食盐少许炒过，加水煮成汤食。可预防癌症。

　　(9)平菇 平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。

　　(10)菱实 鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分2-3次服。对胃癌、子宫颈癌有一定疗效。

　　(11)乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。

　　(12)蜂乳 坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。

　　(13)豆芽 豆芽中的叶绿素，可以防止直肠癌和其他一些癌症。