左主干肥厚型心肌病的治疗方法有哪些 肥厚型心肌病有哪些临床症状

一、怎么治疗左主干肥厚型心肌病

　　1、对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。

　　2、避免剧烈运动

　　特别是竞技性运动及情绪紧张。

　　3、药物治疗

　　避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。

　　（1）β受体阻滞剂 心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。

　　（2）钙离子拮抗剂 异搏定、硫氮卓酮。

　　（3）抗心衰治疗（终末期） 可用利尿剂及扩血管药。

　　（4）抗心律失常 乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。

　　4、室间隔肌切除术

　　对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。

　　5、双腔起搏

　　预后尚难确定。

　　6、经皮腔间隔心肌化学消融术（PE-MA）

　　是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗HCM的一种新方法。

　　7、预防猝死

　　对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。

二、肥厚型心肌病的饮食禁忌有哪些

　　饮食适宜：1、宜给予低脂、高蛋白等易消化的食物；2、宜补充适量纤维素；3、宜多吃新鲜水果蔬菜；4、宜进食清淡消化低脂肪高蛋白之品；5、宜少食多餐。

　　宜吃食物宜吃理由食用建议

　　核桃。核桃中所含的油脂绝大部分是不饱和脂肪，适当吃一些对于身体的健康有益无害。既可以每天单独吃1—2个，也可以放在粥内或添加到其他食物中食用。

　　水果。苹果中含有大量的抗氧化剂，这种物质能够防治心脏的动脉硬化以及减少（坏）胆固醇LDL在血液中的含量，从而降低了心脏发病的危险性。可以榨汁饮用，每天150-300毫升。两餐之间食用为宜

　　香蕉。香蕉中含有大量的钾镁离子，其中钾离子具有调节体内水和电解质平衡，利用蛋白质修复被破坏的组织，制约神经肌肉的兴奋冲动以及保护血管、降低血压和中风发生率等作用。每天100-200克。两餐中间食用为宜

　　饮食禁忌：1、忌辛辣刺激性食物；2、忌油腻食物；3、忌煎烤油炸食物；4、忌高盐饮食。

　　忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　酒。可使血压升高，神经系统的兴奋性增强，导致心率加快，甚至诱发心律紊乱，从而加重心脏负担，使心肌瓣膜功能受到损害。喝酒让人容易麻痹，不清醒从而进行失去理智的行为。

　　咖啡。可使血压升高，神经系统的兴奋性增强，导致心率加快。同时辣椒，大蒜等也少吃为好。

　　油条。香烟在燃烧时，可以产生大量的一氧化碳，当一氧化碳吸入体内后，可以导致全身血管收缩，并可与血中的血红蛋白结合，使其输送氧气的功能下降，造成心肌缺血缺氧，对心脏不利。烟草可导致恶心、眩晕、头痛。

三、肥厚型心肌病的临床症状有哪些

　　1、劳力性呼吸困难：约80%的病人于劳累后出现呼吸急促，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力升高及肺淤血有关。

　　2、心前区闷痛：约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。

　　3、频发一过性晕厥：1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为：①由于左室顺应性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，导致体循环、脑动脉供血不足所致；②体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使肥厚的心肌收缩力增加，致使左室顺应性进一步降低，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更减少，故病人常感心悸、乏力。

　　4、乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状

　　5、心悸，由于心功能减退或心律失常所致。

　　6、猝死：多数学者认为有下列情况为猝死高危者：①发生过心脏骤停的幸存者，且有室颤证据；②发生过持续性心动过速的病人；③有猝死家族史；④有高危性的基因突变（如Arg403Cln突变）；⑤幼年发病者；⑥心肌肥厚显著者；⑦运动引起的低血压。

　　7、心力衰竭：在病情晚期，可出现左、右心力衰竭的症状，如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。

四、肥厚型心肌病的发病原因有哪些

　　一、发病原因

　　1、遗传性因素

　　目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。大约50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病的遗传学说已被公认，且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，Ag，B5抗原的检出率明显增加。1995年世界卫生组织和国际心脏协会心脏命名及分类专题委员会明确指出，是肌节收缩蛋白的基因突变导致了家族性肥厚型心肌病。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：

　　①儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。

　　②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。

　　④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。

　　⑤心肌蛋白合成异常。

　　⑥小冠状动脉异常，引起缺血，纤维化和代偿性心肌老前辈。

　　⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸（正常时均向左凹），收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。

　　2、钙调节紊乱

　　临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱，尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。Wagner等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加，反映电压依赖性钙离子通道密度增高，这种现象不仅存在于肥厚的室间隔，而且存在于厚度正常右心房心肌，提示受体的增加不是一种继发性改变，而是一种原发性缺陷。

　　二、发病机制

　　本病以心肌肥厚和心脏重量增加为特征，可表现为全心、室间隔、心室游离壁、心尖及乳头肌肥厚，其中以室间隔肥厚最常见，肥厚的心室壁可超出正常3倍以上，常呈不对称（非同心）性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心肌病”，旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”；室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，少数可达3。有一种变异型肥厚型心肌病，以心尖区的心肌肥厚较著。此型的心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大，细胞内糖原含量增多，此外，尚有间质纤维增生。电镜下见肌原纤维排列也紊乱。