小脑扁桃体下疝好治吗 小脑扁桃体下疝有哪些症状

一、小脑扁桃体下疝好治吗

小脑扁桃体下疝可以手术治疗的，是非常容易治愈的。

　　1、手术指征

　　（1）有梗阻性脑积水或颅内压增高者。

　　（2）有明显神经症状者，例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作、角弓反张、Horner综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等。

　　2、手术目的

手术治疗是为了解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状和脑积水。

　　3、手术方式

手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为成人Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即广泛切除枕骨鳞部及第1～3颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室中孔。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。

　　手术治疗小脑扁桃体下疝的疗效并不理想。小儿对手术耐受性差，术后并发症多，死亡率高。轻型手术疗效尚好，重型效差。有脑积水者，术后近期疗效较差，远期有一定效果。Saez（1976）报道60例小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗结果，无手术死亡。

二、小脑扁桃体下疝的病因是什么

　　对于其发病机制学者们持有不同意见，其中牵引学说是以往最为流行的观点，认为脊柱裂，脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移，造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生小脑扁桃体下疝。

　　也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同时脊髓栓系综合征的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓，小脑，脊髓，枕骨和脑的原发性畸形，在发育过程中，后颅窝容积小，脑组织生长过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔，小脑扁桃体下疝的同时，延髓也有不同程度的下移，严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外，这样造成了延髓背侧屈曲，脑神经，颈神经受牵拉，脊髓受压变扁，疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连，枕骨大孔闭塞，中脑水管或第四脑室中孔粘连闭塞，形成梗阻性脑积水，又可加重小脑扁桃体下疝，正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。

　　另外还有人提出脑积水学说，认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫所致。

三、小脑扁桃体下疝的检查方法

　　1、颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症，寰枕融合，脊柱裂，Klippel-Feil综合征。

　　2、CT扫描 CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。

　　Ⅰ型：CT表现为：①小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续，脑池造影与冠状位显示更清楚，但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍属正常范围，介于3～5mm为界限性异常，5mm以上则为病理状态，②延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长，③可伴脑积水（0%～40%），④常合并脊髓空洞症等，约1/3～1/2患者有颅骨脊椎融合畸形。

　　Ⅱ型：CT表现除有Ⅰ型的表现外，尚有颅骨，硬膜，脑质，脑室与池等改变。

　　颅骨与硬膜改变：出生时可见颅盖骨缺裂，出生后2～4周或数月内渐消失，小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大，大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3最易受累，轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断，小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小，小脑幕孔扩大，失去正常的“V”形而形成“U”形。

　　中脑和小脑的改变：四叠体丘突融合，与大部分中脑形成鸟嘴状，并向下垂至小脑半球间，小脑向幕上突出呈宝塔状改变，并使颞叶与枕叶相应移位，小脑包绕脑干生长可突入两脑桥小脑角池，像一个双向生长的肿块，脑桥小脑角池中的小脑影与脑桥腹侧形成“三峰状”改变。

四、小脑扁桃体下疝有什么症状

　　1、枕骨大孔区受压型 占38.3%，为颅椎结合处病变累及小脑，脑干下部和颈髓，表现为头痛，共济失调，眼球震颤，吞咽困难和运动无力，以及皮质脊髓束，脊髓丘脑束和背侧柱的症状，各种症状综合出现，很难确定哪一结构是主要受累者。

　　2、发作性颅内压力增高型 占21.7%，其突出的症状是用力时头痛，头痛发作时或头痛后伴有恶心，呕吐，视力模糊和眩晕，神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。

　　3、脊髓中央部受损型 占20%，其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变，表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍，节段性无力或长束症状，类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。

　　4、小脑型 占10%，主要表现为步态，躯干，或肢体的共济失调，眼球震颤，呐吃和皮质脊髓束症。

　　5、强直型 占6.7%，表现为强直状态，发作性尿失禁，肢体有中重度痉挛，下肢比上肢更明显。

　　6、球麻痹型 占3.5%，有后组脑神经功能单独受损的表现。

　　小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型主要表现为枕大孔区受压综合征，即后组脑神经症状，小脑体征，颈神经及颈髓症，颅内压增高和脊髓空洞症等表现，Ⅱ型为出生后可有喂养困难，喘鸣，窒息，可合并精神发育迟缓，进行性脑积水，高颅内压及后组脑神经症状。

　　根据发病年龄，临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单，准确，快速。