肺动静脉瘘是家族病吗 肺动静脉瘘治疗方法是什么

一、肺动静脉瘘是家族病吗

　　肺动静脉瘘是一种先天性疾病，具有家族遗传性，那么肺动静脉瘘的发病原因有哪些呢？

　　这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。

　　病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征（多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病）。

　　主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。

二、肺动静脉瘘的临床表现

　　本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。

　　分类：

　　Ⅰ型 多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

　　Ⅱ型 肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。

　　Ⅲ型 肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。　

三、肺动静脉瘘的辅助检查

　　X线表现

　　心影大小正常，但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。约50%病例在胸片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影，大小不一，位于1个或多个肺野。病变血管呈绳索样不透光阴影，从瘘处向肺门延伸，钙化少见。肋骨侵蚀可因肋间动脉扩大所致，但不常见。透视时病人做Valsalva动作。引起胸内压增高时，则见动静脉瘤缩小。定位性诊断依靠心血管造影。

　　心导管检查和心血管造影

　　动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。

　　凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。

　　手术方式根据范围大小，数量、类型而定。肺切除为最常用方式，有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织，保持肺功能。操作时先结扎动脉，处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时，结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时，可作动脉瘤内缝闭术。

四、肺动静脉瘘治疗方法与并发症

　　治疗方法

　　凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。

　　手术方式根据范围大小，数量、类型而定。肺切除为最常用方式，有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织，保持肺功能。操作时先结扎动脉，处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时，结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时，可作动脉瘤内缝闭术。

　　并发症

　　一般症状

　　（1）肺不张

　　主要因术后咳嗽无力，支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅，引起支气管堵塞，患者感觉气短或憋气，听诊肺部局部呼吸音弱或消失，气管可偏向患侧，床旁胸部X线透视可予以证实。术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽，咳出堵塞支气管的带血稠痰，痰液不易咳出，可将沐舒坦15mg加蒸馏水30ml雾化吸入，每日2次。如不成功可经鼻孔插入橡皮导管，通过声门到达气管,轻轻来回移动，以刺激气管粘膜，引起患者反射性咳嗽，将痰咳出。如再不成功，则需进行床旁纤维支气管镜检查及吸引，一般能使肺复张。

　　（2）脓胸

　　原因：（1）术中操作不慎使癌瘤、脓肿或结核空洞破溃，污染了胸腔，如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱，抵抗力低，胸膜腔可以感染成脓胸；（2）肺切除后余肺表面细小支气管瘘，如肺段切除后的粗糙面及楔形切除术后的肺缝合边缘长期不封闭愈合，则易感染胸膜腔形成脓胸。尤其术后呼吸功能不全，需用呼吸机作持续辅助呼吸时，由于肺内有一定的压力，瘘口更不易愈合，久之易形成脓胸。高热者一旦形成脓胸，应及早行闭式引流或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔。

　　（3）血胸

　　原因：（1）胸膜粘连离断处出血或溢血；（2）胸壁血管损伤后出血，因来自体循环压力较高不易止血；（3）肺部大血管损伤，多因结扎线脱落，出血迅猛，常来不及抢救。再次开胸止血的适应证：（1）术后胸腔闭式引流管的血量>300ml/h，或5h内平均>200ml/h;（2）引流出的血液很快凝固，表明胸内有较大的活动性出血；（3）床旁X线胸片患侧有大片的密度增高影，余肺受压，纵隔向健侧移位，患者感到呼吸困难，表明胸内有较多的凝血块，需开胸清除；（4）患者有失血性休克，虽输全血及采取抗休克措施，但失血症状无改善。出现以上任何一项情况，应立即配合医生进行救治，并迅速建立静脉通道,输注止血药物，密切观察血压、脉搏、呼吸，做好抢救准备，同时备好足量全血，争取及早开胸探查、止血。

　　（4）支气管胸膜瘘

　　一般发生在术后7～10d，患者刺激性咳嗽明显，痰中常带陈旧血，出现患侧液气胸。胸膜穿刺所得为感染性内容与咳出的痰类似。穿刺后向胸腔内注入2ml美蓝液，如果咳出蓝染的痰液，则进一步证实为瘘。一旦发生支气管瘘，很快感染胸腔形成脓胸，需及时行胸腔闭式引流术及全身给以广谱抗生素治疗，以控制感染。

　　（5）呼吸功能不全

　　主要发生在术前肺功能较差的患者。由于癌症需作肺切除术者，术前应有足够的估计和准备。开胸手术完毕，即在手术台上作好气管切开，返回病房即开始用呼吸机辅助呼吸，一般5～7d后即可脱离呼吸机。如果术前肺功能较好，术后因肺分泌物多，咳痰不畅，或肺部出现炎症而引起呼吸功能不全，应及早在床旁行气管切开，连接呼吸机作辅助呼吸。

　　（6）循环系统意外

　　肺切除术后由于循环系统意外而死亡者约占切除总例数的015%，多因急性心肌梗死或肺动脉栓塞死亡。这种意外并不与肺切除范围成正比，且多发生在肺叶或段切除术后，有的患者术前无心脏病史，患者家属及医生思想上毫无准备，多在术后3～5d无任何预兆的情况下突然发生，很少有能抢救而复生者。2、其它常见的严重并发症还有肺动静脉破裂、胸腔出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等。

　　其他表现

　　肺动静脉瘘有时会发生咯血、胸痛其它症状。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。