2018-06-06 06:25 来源:网友分享
1、异基因骨髓移植
是采用同种异体骨髓移植至患者体内治疗再障的治疗手段,对于造血干细胞损伤型再障可以作为一种首选的方法。应用人类白细胞抗原(HLA)组织配型相容的兄弟姐妹的骨髓移植成功率更高。
2、免疫抑制疗法
环孢菌素A与其他免疫抑制剂相比,具有对T细胞的选择性抑制作用,而较少的骨髓造血干细胞的毒性,有调节T细胞亚群的功能。
3、血浆置换疗法
对于伴有血清免疫复合物或免疫球蛋白显著增高的患者,可以通过血浆置换的方法降低血清抗体或骨髓再生抑制物的浓度。
4、中医中药治疗
选用益气养阴的大补元煎,如党参、黄芪、生熟地,有利于缓解患者虚劳亡血、内伤血虚、脏精虚脱的病症。
5、其他对症处理措施
并发感染的抗感染治疗,出现出血的止血治疗等。
该病预后不良,长期存活率低。对于白细胞<500/ml,血小板<20000/ml,网织红细胞计数<0.01的患者,生存率<10%。死亡原因主要是感染和出血,部分患者死于肝衰竭。
再生障碍性贫血患者除了要有正确的治疗手段外,饮食的忌口也是非常重要的,注意饮食有助于患者病情的稳定和恢复,也可以避免饮食不当而引发的感染或者病情加重等意外事情出现,以下是再障患者的一些饮食注意事项,我为大家罗列出来,方便患者或者患者家属对病情的把控:
(1)给予高蛋白饮食蛋白质是各种血细胞增殖、分化和再生的基础,由于再障病人全血细胞减少,故在食疗方面,需要补充足够的动物性蛋白质,如鲫鱼、动物肝肾、瘦肉、鸡、禽蛋、牛奶等。
(2)补充造血物质再障虽然不是由于造血物质缺乏所致,但由于反复出血,造成慢性失血性贫血,从而加重了再障的贫血程度。因此,在食物中应该补充铁、叶酸、维生素B12等。叶酸广泛存在于绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物的肝肾中,尤其是新鲜蔬菜含量最为丰富,需注意的是烹调时间不宜过长。若在食物中加入维生素C,可促进叶酸吸收;加入钙片,可促进维生素B12吸收。
(3)补充含维生素类的食物再障病人特别要注意补充含维生素的食物,不仅是改善贫血的需要同时对预防出血也十分有益。如维生素B1、B6、K和C等。蔬菜、水果类食物中的维生素含量较高,其中蔬菜中维生素的含量叶部比根部高,嫩叶比枯叶高,深色叶比浅色叶高。水果所含的维生素大多是水溶性的,易被人体吸收。
以上向大家讲解了再生障碍性贫血病人饮食应注意忌口,这样对再障疾病治疗是极为有利的,有辅助治疗之效。再障病人特别是急性期,机体免疫功能异常低下,极易发生感染,因此,烹调时一定要注意卫生,炊具餐具一定要消毒,不吃生冷和不卫生的食物。避免进食硬的食物,小心刺、骨碴等损伤牙龈及口腔粘膜。大家应多听取医生建议,忌口不是盲目的,应根据自身病情有选择有针对性的进行忌口。
再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度,也与临床类型有关。
1、急性再障
急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血,常导致患者死亡。
2、慢性再障
慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
3、再障相关疾病
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征:
PNH与再障之间关联很强,二种病常同时或先后发生在同一患者,临床特点相似,都有全血细胞减少和骨髓增生低下,发病有地域倾向,亚洲发病率高,对免疫抑制剂治疗有效。PNH以血管内溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点,许多病人死于血栓,而不是出血并发症。
(2)肝炎/再障综合征:
急性病毒性肝炎后再障并不罕见,至今已有数百例报道。在西方报道的再障患者中2%~9%以前有肝炎病史,亚洲比例可能更高。虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少,但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见,估计占儿童肝炎的比例<0.07%,占非甲非乙肝炎的2%。在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中,1/3会最终发生再障。肝炎后再障有下列几个特点:①常发生在病毒性肝炎后1~2个月内,在炎症康复期出现严重全血细胞减少,在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少,如粒细胞、血小板减少,大红细胞增多,不典型淋巴细胞增多等,类似轻度再障表现。其预后极差,1年内死亡率可达90%;②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确,几乎所有研究均表明其病毒为非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见,多认为是反复输血所致,而非再障的原因;③血清阴性急性病毒性肝炎与丙型肝炎在临床上有明显不同,即父母接触不是一个危险因素,患者急性期肝功能异常非常严重,晚期并发症常见。肝炎/再障综合征,应首选异体骨髓移植,有明显免疫激活标记的患者,强化免疫抑制治疗常有效。
(3)妊娠合并再障:
罕见,妊娠是否为诱发因素尚不清楚。妊娠时骨髓增生低下则相对较常见,常在妊娠开始时出现全血细胞减少,而在分娩或妊娠中止后恢复,但是少数妊娠合并再障可延续到产后。妊娠合并再障的生存率,母亲为53%,婴儿为75%,69%患者妊娠过程顺利,故对坚持继续妊娠的母亲可采用间断输血治疗,但病情恶化时应终止妊娠。
1、血象
呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb 30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。
2、骨髓象
急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。
3、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
4、其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
5、骨髓超微结构
慢性再障红系显示明显病态造血,幼稚红细胞膜呈菊花样改变,细胞质有较多空泡,核膜间腔扩张,异形红细胞明显增多占90%左右,上述改变在急性再障少见。
6、造血祖细胞培养
粒、单核系祖细胞(CFU-GM)、红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少。急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少,慢性再障半数正常,半数减少。中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常,致骨髓及外周血N-ALP显著增高,病情改善后N-ALP可恢复正常。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
贫血是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。更多>>