心脏淀粉样变性的预后介绍 心脏淀粉样变性会有什么症状

一、介绍一下心脏淀粉样变性的预后

　　心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性心力衰竭，有时伴有传导阻滞。心肌活检可以确定诊断，近年来随着心外组织取样和显像技术的发展已大大减少了心内膜心肌活检的必要。尽管治疗上有所改进,但心脏淀粉样变性患者预后仍然较差，主要取决于原有疾病类型。

　　本病预后取决于淀粉样变病的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好；继发性患者若原发病被治愈则预后亦好；老年性者一般优于原发性者；血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果；原发性骨髓瘤相关性和遗传性者，预后均极其不良死亡原因主要为充血性心力衰竭其次为心脏性猝死出现心脏症状者生存期为1～4年，2年生存率为30%～50%。骨髓瘤相关性者存活期多数少于1年。

　　本病主要预防并发症，如心力衰竭的治疗，应用利尿药和血管扩张药以改善症状。其治淀粉样蛋白与洋地黄类药物有一定亲和力，即使小剂量应用，也会诱发心律失常，故不宜采用尤其是钙拮抗剂，可使心功能进一步恶化，亦应避免。

二、引起心脏淀粉样变性的五大原因

　　1.原发性，由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为λ型轻链，超过了巨噬细胞的分解代谢能力，聚合形成淀粉样蛋白纤维。骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制基本与此相同。

　　2.继发性，各种原发疾病的抗原刺激，使巨噬细胞活化，在白细胞介素-1的作用下，肝细胞大量产生血清AA(SAA)蛋白，引起巨噬细胞功能障碍不能将其全部降解以致形成难溶性AA蛋白。家族遗传性以地中海型热病为代表其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。

　　3.局限性，在某些病例病灶处常见浆细胞浸润，组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL，故其机制与原发性相仿。某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的淀粉样蛋白纤维主要成分即为前降钙素该型淀粉样蛋白沉积，何以呈局限性，机制尚不清楚。

　　4.老年性，从某些病例心肌中分离所得为前白蛋白它并非心肌细胞所生成，推测为在心外组织生成其前体，经血液循环运转沉积于病变处某些病例分离所得，则为心钠素它主要产生于心房肌细胞。

　　5.血透相关性，正常人体有核细胞产生β2微球蛋白，99.9%由肾小球滤出，经肾小管重吸收并行分解代谢。肾病患者肾小管不能对其进行分解，以致大量储留体内。血透患者长期采用铜仿膜或醋酸纤维膜不能将β2微球蛋白析出以致在体内大量沉积，为其淀粉样蛋白纤维的生成，提供了条件。

三、心脏淀粉样变性会有哪些临床表现

　　1.心血管表现，在代偿期常无临床表现，或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等。进入失代偿期后，主要有下述表现。

　　(1)右心功能不全：颈静脉怒张，心尖搏动减弱，心音减低心率增快，可闻第四心音或奔马律多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音心界无明显扩大。肝脏肿大，可触及搏动，轻中度腹水四肢凹陷性水肿。后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿

　　(2)心律失常：可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞。由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死

　　(3)收缩压降低：由于心排血量降低往往引起收缩压降低以致脉压变小。约10%患者发生直立性低血压老年高血压患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病

　　(4)心绞痛：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸闷、心前区隐痛或典型心绞痛。

　　2.全身表现，由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。

　　(1)巨舌征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。

　　(2)腕管综合征：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍正中神经分布区域感觉障碍和大鱼际肌肉萎缩。

　　(3)淀粉样变关节病：关节疼痛、肿胀坚硬活动障碍，但局部炎症表现不明显。若侵犯手指小关节，易误诊为类风湿性关节炎；若侵犯肩关节周围组织，可呈现“垫肩征”。

　　(4)皮肤损害：多发生于腹股沟、腋下、肛门、眼周、颈部等皱褶较多部位。皮损可呈高出皮肤的丘疹、斑块或紫癜，呈簇状分布，无瘙痒。也可呈硬皮病样浸润。在原发性患者中，约55%有皮肤损害。

　　(5)骨质损害：偶尔可见骨质损害X线像呈穿凿样缺损，甚至引起病理性骨折。淀粉样变病不同临床类型的特点(表3)。

四、心脏淀粉样变性应该如何治疗

　　(1)原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)多柔比星（阿霉素）博来霉素等，目的是抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的生成初步认为可以延长患者寿命，用法可参照多发性骨髓瘤治疗；②秋水仙碱0.6mg，3次/d，目的是抑制浆细胞微管系统，阻滞淀粉样蛋白的合成，开始用于遗传性患者现亦用于原发性患者，文献报道可以延长患者寿命；③肾上腺皮质激素，多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用，目的在于减轻前者的副作用和促进淀粉样蛋白的分解，用法参照多发性骨髓瘤。

　　(2)继发性患者：主要针对原发病进行治疗常能获得较好结果。若原发病治愈，则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。

　　(3)骨髓瘤相关性患者：积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病，疗效取决于病型和肾功能损害的程度。

　　(4)遗传性患者：由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官，最近文献报道瑞典曾对两例患者施行肝移植术术后血浆中淀粉样蛋白前体消失多发性神经病变停止进展。

　　(5)局限性患者：因其病变多限于个别器官若无症状不予治疗。倘因肿瘤样病灶引起症状，可行手术切除。

　　(6)老年性患者：一般不予特殊治疗。若有心力衰竭出现，可以遵照下述心力衰竭用药原则。

　　(7)血透相关性：改用能够将β2微球蛋白清除的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69进行透析过滤，效果更加理想。