2018-06-14 08:55 来源:网友分享
川崎病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacteriumacnes)是川崎病原因,但未补被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在川崎病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现,川崎病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中,则HLA-BW51检出率增高。因此,遗传易感性和感染可能是川崎病的病因。
川崎病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起,而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现,巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在川崎病的发病中具有重要作用。国内研究发现川崎病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化,B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高,肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活,可能与动脉瘤形成有关。
尸检发现冠状动脉是损害最多的部位,其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似,呈动脉全层炎;血管内膜增厚,有粒细胞和单核细胞浸润,内弹力层及中膜断裂,管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成,可致心肌梗塞,常导致死亡。
川崎病至今病因未明,是由感染引起的免疫反应,导致全身中小动脉炎性改变,最危险的是未经及时治疗,可导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成而有生命危险,所以强调早期及时治疗,主要治疗包括大剂量丙种球蛋白治疗,配合阿司匹林,激素类的药物一般情况下不用。持续高热几天后,需要开始怀疑川崎病,不能等待所谓的主要症状出来才想到是否是川崎病,及早使用大剂量的丙种球蛋白可以迅速退热,最重要的是可以预防或减轻冠状动脉病变的发生,减少并发症,丙种球蛋白是血制品,使用有一定风险,但目前仍然是公认的川崎病最佳治疗,所以这时不能犹豫。
抗凝治疗,恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心脏情况。如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。
患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动,不参加体育运动。每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等,并考虑外科治疗。
看完了上面的知识之后,家长们对于治疗川崎病的方法特别的清楚了,川崎病是相当复杂的,带来的困扰较多,我们必须要清楚的去了解川崎病的知识,而且要将此病的治疗方法关注起来,平时要注意进行一些川崎病的预防才可以。
一、实验室检查:血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。igg、iga、iga增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素o滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性,c反应蛋白增高,血清补体正常或稍高。
抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。
二、二维超声心动图:适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。
在出现无菌性脑膜炎的病例,脑脊液中淋巴细胞可高达50~70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。
该病的发生给孩子带来很多的危害,这是家长朋友们都知道的,所以我们一定要重视起来,多了解相关知识,为了孩子的身体健康着想,我们一定要做好预防方面的工作,一旦发现疾病症状,就要积极到医院进行检查和治疗。
要加强消化道管理,多食用高营养、易消化的食物,主张以高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食为主,如鸡蛋糕、果汁饮料、豆浆等。避免食用生、硬、过热、辛辣的刺激性食物。急性发作期以少量流食、多餐为主,必要时补充营养物质如脂肪乳、氨基酸,保证有足够营养进入,提高自身的抗病能力,促进疾病早日康复。
一般来说,川崎病日后不会复发,但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现,所以有必要定期进行心脏检查。该病病因尚未明确,相关研究表明该病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用。主要症状常见持续性发热,如果单独使用抗生素是没有效果的。同其它疾病引起的发烧一样,要多给宝宝喝一些水,最好是果汁。
川崎病恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3个月,一般建议6月以后。
建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹)应在丙种球蛋白后延迟至少5个月(一般建议6月以后),因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免疫功能。但麻疹爆发期间,对于以前没有进行被动免疫的儿童,应早期谨慎应用麻疹疫苗,并且以后应复种疫苗。