2018-06-21 08:01 来源:网友分享
有婴儿型和成人型之分,婴儿型属常染色体隐性遗传,大约10000个新生儿中有1例,男女之比约为2:1。病理上双肾呈弥漫性肿大,内部充满数毫米大小的囊肿,切面呈蜂窝状,远端肾小管和集合管呈梭形束状扩张,放射状排列。本病主要发生在婴儿,尽管少数患儿可存活到儿童,甚至青年时期,但一般存活时间不长,成人型多囊肾属于常染色体显性遗传,已知致病基因在第16对染色体上,约500~800个尸检中有1例,人群发生率约为0.1%~2%,一般为两侧发病,40%~60%可并发多囊肝,其特征性表现是双肾弥散性囊肿形成,有高血压,是引起肾功能衰竭的第三大原因。
髓质海绵肾属先天性肾发育异常,病理上海绵肾大小正常或略大,肾乳头集合管呈梭形或囊状扩张,病变仅限于肾髓质锥体部顶端,位于肾小盏周围,形成多数大小不一的小囊,小的仅见于镜下,最大者直径可达1.0cm,使患肾成海绵样改变。海绵肾可涉及一侧和双侧肾脏,可累及全部或部分乳头,另外由于集合管扩张迂曲,尿流不畅,加之该部尿中成石成分浓度高,因而很容易继发感染和结石。集合管内形成结石时称为海绵肾结石,约占海绵肾的40%~60%。
肾囊肿遗传性比较强,不管是隐形遗传还是显性遗传,肾囊肿家族遗传性比较强烈。因此这就要求患者男女双方在准备怀孕的时候,一定要保证自己病情稳定,尤其是女性患者,将自己的囊肿控制在最小范围内,或者治愈后不复发才可怀孕。
对于怀孕期间的宝宝,肾囊肿的爸爸妈妈们也不要着急,要定期的检查复诊,然后在医生的指导下正确就医检查,在保证自己健康的情况下,生个健康的宝宝。
肾囊肿患者生的宝宝,不管早期的时候有没有肾囊肿的症状,都应该定期去医院检查,发现肾囊肿的时候就积极有效的治疗,将囊肿的危害控制在最小范围。
其实肾囊肿没有那么可怕,医学的进步,肾囊肿的治愈已经不是问题,所以肾囊肿患者也不必太担心自己怀孕的问题,正确就医,在正规医院权威专家的指导下积极有效的控制病情,肾囊肿患者能享受和正常人一样的权利。
成人型多囊肾:成人型多囊肾是一种先天性遗传性肾囊肿疾病。多囊肾肾脏实质内充满数不清大小不等的与外界不相通的圆形囊肿,囊内含有液体,小的肉眼看不到,大的可有数厘米,故称之为多囊肾。表现为夜尿增多、腰痛、高血压等。尿检有血尿、少量蛋白尿,常会缓慢地发展成为慢性肾衰。有10%的多囊肾病人伴有肾结石,30%的人伴有多囊肝。有经验的医生借助B超、静脉肾盂造影可确诊此肾囊肿病变。
单纯性肾囊肿 :单纯性肾囊肿可能是一种先天性异常肾病病变,是单侧或双侧肾及有一个或数个大小不等的圆形与外界不相通的囊腔,多数是单侧,故称单纯性肾囊肿。单纯性肾囊肿的发病率可随便年龄增长而增高,50岁以上的人做B超,有50%可以发现这种肾囊肿。借助B超、CT可确诊此病。
获得性肾囊肿:获得性肾囊肿,主要是因尿毒症或透析治疗后才发生的。与年龄无关,而同血液透析的时间有关。肾脏原本没有肾囊肿,据文献报道,透析时间超过3年的,大多数病人会出现囊肿。它的一个肾内至少有4个囊肿,直径多为2-3公分,有些囊肿可以发生感染,甚至癌变,B超或CT检查可确诊此病。
1、先天的发育不良
由先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。
2、基因突变(非遗传)
对于多囊肾病来说,大多是通过父母基因遗传的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但也有的多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中,由于各种因素的作用,使基因发生了突变形成了多囊肾病,此种情况虽然很少见,但还是可以发生的,因此,有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。
3、各种感染
感染可使机体内环境发生异常变化从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件,使囊肿的内部因素活性增强,这样便可促进囊肿的生成、长大;而身体任何部位的任何感染,又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿,如囊肿发生感染,则除了使临床症状加剧外,还会促使囊肿进一步加快生长速度,并使肾功能损害加重等。常见的感染有上呼吸道感染(包括感冒)、尿路感染、肠胃道感染、皮肤感染、外伤感染、器械感染等等,即不管是细菌感染还是病毒感染,均可对囊肿产生很大影响。
温馨提示:
加强锻炼,加强肾脏血液流通,有助于损伤修复,防止肾小球硬化。