紫癜性肾炎分几型 药物治疗紫癜性肾炎的方法

一、紫癜性肾炎的分型是怎样的

　　病理改变

　　病理改变以肾小球系膜增生性病变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主，除IgA 沉积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积， IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA 沉积，经常合并C3 沉积，而C1q 和C4 则较少或缺如。

　　病理分级

　　1.国际儿童肾脏病研究会（1sKDC）病理分类法（如图）。

　　2.世界卫生组织（WHO）病理分级（如图）。

　　分型

　　1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

　　2.血尿和蛋白尿。

　　3.急性肾炎型。

　　4.肾病综合征型。

　　5.急进性肾炎型。

　　6.慢性肾炎型。

　　其共同的特点是免疫球蛋白沉积，主要发生在系膜区，毛细血管壁也有不同程度的受累。ISKDC分级在Ⅴ或Ⅵ级患者免疫球蛋白可沉积于毛细血管周围。系膜区可检测出备解素、C3,但C1q、C4相对缺乏，提示补体激活系由旁路途径实现。

二、紫癜性肾炎用什么药治疗

　　（1）孤立性血尿或病理I级：

　　仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访3—5年。

　　（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级：

　　血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/（kg·d），分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。

　　（3）非肾病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa级：

　　用雷公藤多甙1 mg/（kg·d），分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。

　　（4）肾病综合征或病理Ⅲb、IV级：该组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/（kg·d）或1000mg/（1.73 m2·d），每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.75～1.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个月后，改为每3月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX 剂量应减半。

　　其他治疗方案有激素联合他克莫司，激素联合吗替麦考酚酯，激素联合硫唑嘌呤等治疗。

三、紫癜性肾炎有哪些表现

　　肾外症状

　　1.皮疹：为本病首发和主要临床表现， 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部， 多对称性分布， 稍高于皮肤表面， 可有痒感， 1～2 周后逐渐消退， 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。

　　2.关节症状：是本病常见症状，特点为多发性、 非游走性， 多发于踝关节的关节痛。

　　3.胃肠道症状：常可见到， 主要表现为腹痛， 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。

　　4.其他：淋巴结肿大， 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。

　　肾脏表现

　　主要表现为尿异常，表现蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。

　　在疾病活动期，应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害，应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶（如慢性扁桃体炎、咽炎），积极寻找可能的过敏原，避免再次接触。

四、紫癜性肾炎鉴别诊断方法

　　1.系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性，是一种弥漫性结缔组织疾病，常可累及肾脏，以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。

　　2.系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病， 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 常为阳性，临床常表现为急进性肾炎，病理表现为Ⅲ型（寡免疫复合物性） 新月体肾炎。

　　3.原发性IgA 肾病：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累，类似原发性IgA肾病，但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

　　4.特发性血小板减少性紫癜：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病，以血小板减少，皮肤、粘膜出血倾向，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。