心肌淀粉样变能活多久 怎样治疗这个病

一、心肌淀粉样变的生存时间

　　具体能活多久没有一定的概念，患者的生存时间受到很多因素的影响，治疗方法是否得当是决定心肌淀粉样变能活多久的最主要因素。

　　1.特殊治疗

　　目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性：

　　（1）引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体（轻链）血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬胂（苯丙酸氮芥）；

　　（2）类淀粉物前体（轻链）的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断；

　　（3）淀粉样物前体进展为原纤维的过程能被某些物质所防止，因为这些物质能干扰溶酶体对纤维前体的聚集或多肽链的摄取或降解；

　　（4）刺激组织吞噬细胞，加速类淀粉样物质的降解。对继发性淀粉样变性的治疗目的是治疗引起淀粉样变性的原发疾病，并结合上述4种方法消除或修饰类淀粉纤维。

　　血液透析对某些淀粉样变性可能有效，但对于有心肌淀粉样变病人不适合。秋水仙碱干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解，对淀粉样变所致的腹痛有效，但对心脏淀粉样变无效。

　　在淀粉样变性中，对糖皮质激素的应用有争论。糖皮质激素虽能暂时缓解症状，但动物实验表明其有加速类淀粉物沉积的作用。

　　2.对症治疗

　　洋地黄类制剂对淀粉样变心肌病的充血性心力衰竭无效，并易发生心律失常和猝死。利尿药的使用要避免脱水和虚脱，并可发生体位性低血压，应予注意。对房室传导阻滞者，如有生命危险，应安装埋藏式起搏器。

　　3.手术治疗

　　肝脏移植手术能防止疾病的进展，并可能逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积；但当心肌严重浸润时，肝、心联合移植是惟一可能有效的方法。

二、淀粉样变心肌病是什么

　　淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。

　　淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病发病机制不详，但目前认为它是一种蛋白构象疾病，细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用，导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积，这与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。

　　淀粉样变心肌病是一种细胞体液免疫性疾病。淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，沉积于毛细血管和小动脉壁，以后逐渐扩展至细胞间，不断累积而引起器官功能障碍及组织损害和萎缩等病变，临床表现视累及脏器及其功能受损情况而定。淀粉样变累及心脏，心肌出现肥厚，心肌僵硬度逐渐增加，初期表现为舒张期功能不全，随后出现收缩期功能不全。心肌淀粉样变的患者虽然心肌肥厚，但心腔常常不缩小，心电图上通常表现为低电压，这种矛盾现象是诊断心肌淀粉样变的重要线索。

　　如果大家是得了这种淀粉样变性心肌病的患者，一定要积极配合医院的检查和治疗。因为一般的药物控制对于这种病情来说，几乎是没有治愈的用处的。另外，我们在服用控制这种病情的药物的同时，也要控制自己的饮食和运动。

三、心肌淀粉样变的病因

　　淀粉样变性系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。

　　1、AC致淀粉样变性

　　为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌；主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。此外，肝、脾、肾以及甲状腺亦可受累。

　　2、AA致淀粉样变性

　　临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病导致，系由炎性反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外，尚与心房黏液瘤形成有关。

　　3、AEI致淀粉样变性

　　多见于甲状腺髓样癌。

　　4、SA致淀粉样变性

　　心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。

四、心肌淀粉样变怎样检查

　　心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标。凡偏光显微镜发现刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。若遇全身性淀粉样变，而不适宜实施心肌活检者，则应酌情行直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。

　　1、心电图

　　表现有低电压、ST-T改变、窦性心动过速，心律失常以房室传导阻滞多见，还可见束支传导阻滞、过早搏动、心房颤动，偶见Q波或心肌梗死图形。

　　2、X线胸片

　　有心包积液时，心脏外形稍增大。

　　3、超声心动图

　　主要表现：

　　（1）除左心室内径正常或偏小外，各心室腔增大；

　　（2）室间隔及心室壁增厚，且为对称性；

　　（3）房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗；

　　（4）约半数有心包积液；

　　（5）约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的特征性表现。

　　为了能较好地识别这种光点，一般取胸骨旁长轴观及短轴观，而不取心尖四腔心观。现认为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变组织形成的结节所致。

　　4、心导管检查

　　患淀粉样变心肌病时，心室舒张压升高，压力曲线在舒张早期下降，继而突然升高，并保持平台状，呈平方根号形图形。

　　5、磁共振检查

　　对诊断全身各组织器官淀粉样变性极具价值，受累器官信号明显增高，而皮下脂肪则明显衰减。