2018-07-25 10:23 来源:网友分享
颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性,外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。
先天性蛛网膜囊肿
先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:①本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。②还有人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。
感染后蛛网膜囊肿
脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。
损伤后蛛网膜囊肿
软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。
症状
本病起病隐袭,多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。
⑴ 颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿;
⑵ 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状;
⑶ 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(ADHD);
⑷ 头痛,但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿;
⑸ 癫痫;
⑹ 脑积水(脑脊液聚集过多);
⑺ 颅内压增高;
⑻ 发育迟缓;
⑼ 行为改变;
⑽ 恶心;
⑾ 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) ;
⑿ 共济失调(肌肉运动不协调);
⒀ 幻听;
⒁ 早老性痴呆, 多合并Alzheimer氏病。
老年患者 (>65 岁) 症状
老年患者 (>65 岁) 症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似:
⑴ 痴呆;
⑵ 尿失禁;
⑶ 偏瘫;
⑷ 头痛;
⑸ 癫痫。
多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者,则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除,治疗方式如下:
1.引流囊肿:
内引流囊液至硬膜下腔。
囊肿-腹腔分流,将囊液引流至腹腔内。
2.囊壁切开:
开颅手术切除囊肿。
各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。
3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。
4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。
颅内蛛网膜囊肿治疗
1.非手术治疗在积极处理原发感染病灶基础上,早期或急性期应先采用药物治疗。
(1)病原治疗本病可由细菌(如结核杆菌)、病毒或寄生虫感染引起,根据病因可行抗菌,抗病毒及抗寄生虫治疗。
(2)抗炎、抗粘连常用地塞米松10~15mg静脉滴注,每日1次,2周后改为口服地塞米松或泼尼松5~10mg,早晨顿服并逐渐减量,至4~6周时停药。
(3)降低颅内压轻度颅内压增高者可口服50%甘油生理盐水。症状明显者予20%甘露醇250ml静滴,每日1~4次。
2.手术治疗
目的是去除占位(囊肿)、疏通脑脊液循环、解除粘连。脑表面或脑神经周围粘连紧密、坚韧时不可强行分离,以免增加神经损害。脑脊液循环不能疏通情况下行脑室一腹腔分流术。
IAC患者大多无症状;部分因囊肿对脑实质的压迫或继发硬膜下血肿(CSDH)等,才出现发作性头痛、癫痫、神经功能障碍等常见症状,并且继发 CSDH 可产生颅内高压症状等。
IAC的诊断主要依靠CT及MRI等影像学检查
多数IAC病变可根据其密度或信号与脑脊液相似,无增强或强化、无钙化等与颅内其他囊性病变鉴别。
依据病灶在MRI上的信号高低可鉴别是否为IAC囊肿:
囊肿在T 1 WI上表现为均匀低信号,有时为等信号或高信号 ,FLAIR上呈显著的高信号。
CT 扫描和 CT 脑池造影(CTC)检查可辨别交通性与非交通性IAC:
1.若囊肿内充盈高密度造影剂则为交通性颅内蛛网膜囊肿;2.若囊肿内无充盈高密度造影剂,则为非交通性颅内蛛网膜囊肿。
AC治疗方案的争议,主要集中在是否需要手术干预方面。
目前多数研究者认为有临床症状及体征的IAC具有手术指征;而对于无症状者,多建议动态观察及密切随访。
如若是面对先天性IAC的低龄人群,考虑到该病可能对患儿认知功能的影响,研究者则大多建议手术干预。