血友病的输液治疗 血友病的症状

一、什么是血友病

　　1首先：血友病.为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

　　2其次：在临床上，血友病.是属于.遗传病.的类型的，而性染色体.隐形遗传.是血友病.的常见遗传方式，其受基因控制，当父亲有血友病而母亲无此病时，儿子都不会得血友病，所有女儿都将携带血友病基因。

　　3最后：最常见的血友病叫做,血友病.A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII(8)，另一种不那么常见的叫做血友病B，这种病人缺乏足够的凝血因子IX(9)，对血友病A和血友病B来说，结果都是一样，也就是病人出血的时间要比正常人长。什么是血友病

二、血友病的中药治疗

　　我们是用中医中药治疗，所以，在此将中医对血友病治疗的认识做一简单介绍:祖国医学并无血友病之名，血友病.是西医的病名，中医是根据其临床表现，常将其归属于“血证”“外伤”“蓄血症”等范畴。脐带出血不止，是.血友病.最早表现的出血症，《石室秘录，脐齿出血疗法》就有这方面的记载:“脐中出血，亦是奇证。”《明医指掌》指出，蓄血血证又由于“跌扑损伤，或被人打伤，或物相撞或恼怒，一时不觉，过至一日或一、二日而发者有之，十数日而发者有之”。

　　这些记载与.血友病.出血表现非常相似，足见前贤已认识到这种少见的病症。在实践中运用中医中药治疗血友病依然可以得到很好的疗效，中医中药也有可以止血的良方良药，并不是说只有西药才能治疗，甚至中药治疗血友病也不是少数，人们现在还不了解治疗的原理。

三、血友病的病因

　　血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是一组先天性凝血因子缺乏，致出血性的疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子Ⅺ缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

四、血友病的临床表现与分类

　　1.出血

　　为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：

　　(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

　　(2)中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

　　(3)轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

　　(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

　　一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

　　2.出血所导致的压迫症及并发症

　　出血形成血肿后可导致压迫症状：

　　(1)周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

　　(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

　　(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。

　　(二)血友病B

　　血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

　　(三)血友病C

　　IXa因子缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症、