2018-08-29 08:19 来源:网友分享
许多全身性疾病可引起血管炎,其特征是血管的炎症和坏死。
典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉,其特征是肝、肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤,大约有2/3病人有胃肠道症状,包括腹痛、恶心、厌食和腹泻。此外,血管阻塞能引起缺血,继而引起溃疡、梗塞和肠出血。虽然皮质激素和环磷酰胺能改善病人的存活率,但同时又有引起血小板减少、粘膜溃疡而增加胃肠道出血的危险。
过敏性紫癜的特点是全身小血管炎,并伴有紫癜、关节炎和腹痛三联征。其预后与肾脏是否累及密切相关。累及胃肠道者占29%~69%,80%以上患者有腹痛,半数以上有黑粪。胃肠道症状常有自限性。有主张用皮质激素治疗消化道症状,但未进行对照研究。
Wegener"s肉芽肿是原因未明的全身性血管炎,其特征是肺部疾患、鼻咽部病变和坏死性肾小球肾炎。胃肠道症状虽然少见,但可能引起肠道缺血、出血或穿孔。
系统性红斑狼疮的胃肠道症状常见,半数以上有腹痛、恶心和呕吐。然而,肠道血管炎只占2%左右,主要累及小动脉,可引起溃疡、出血和梗塞,也有报告可引起粘膜下和肌层的静脉炎而导致蛋白丢失性肠病。
类风湿性血管炎在类风湿性关节炎病人中约占1%,而且这些病人中有胃肠道症状者只占10%。胃肠道血管累及时可引起缺血性溃疡、梗塞、结肠炎和胃肠道出血。
对肠道血管炎的诊断主要在于全身的临床表现和实验室检查。钡剂检查可显示粘膜溃疡或水肿,与炎症性肠病常难鉴别。动脉造影可能显示动脉瘤而提示结节性多动脉炎,其阳性率约75%。结肠活检有助于某些病变的诊断。
如出现急腹症,宜手术探查。但许多患者因全身性疾病常使用激素而腹部体征可能被掩盖,因此必须密切随访临床、实验室及X线检查。
1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎
由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
2.结节性多动脉炎
以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
3.血栓形成性血管炎
主要累及中、小动脉和静脉,以血管腔内血栓形成为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。
4.肉芽肿性血管炎
为大、中、小血管受累的多系统疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢,有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。
5.淋巴细胞性血管炎
以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢,反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。
6.结节性血管炎
一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。
7.血液成分异常性血管炎
由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现为皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。
1.主要表现
①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种淤斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重,午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。
3.系统型变应性血管炎
多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,3~4周愈合,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。
胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和(或)运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。
“血管炎”确切地说,应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字,是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解,血管无处不在,病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有:肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;肾:出现血尿、蛋白尿,发生率高,常较早出现肾功能减退;肝脏:出现肝区不适、肝功能损害;心血管:出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统:因向颅内供血血管病变,引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。
供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状;皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。