单心室是怎么形成的 单心室的病因

一、单心室是怎么形成的及病因

　　1、与正常的双心室循环不同，单心室心腔同时接受左右心房血液，在心腔内混合后同时进入体循环和肺循环，进入两循环的血量取决于各自循环的阻力。在正常情况下，肺循环阻力比体循环阻力要低得多，因此大量血液进入肺循环，如果肺静脉回流正常，血液在单心室心腔内充分混和，则患儿动脉血氧饱和度可达到80%左右，临床表现紫绀较轻而心力衰竭症状明显。如果患儿能耐受肺血过多，以后会发生肺血管梗阻性病变，此时心力衰竭症状减轻而紫绀加重。如果合并体循环流出道梗阻，则肺循环血流更多，心力衰竭症状更加明显。如果合并肺循环流出道梗阻，进入肺循环的血流减少，患儿紫绀明显，最终可能会出现红细胞增多，脑脓肿，中风，咯血等症状。如果同时有肺循环和体循环梗阻，则会导致单心室压力负荷过重，出现心室肥大，心室顺应性下降。极少数情况下，肺循环和体循环达到一个合理的平衡状态，患儿可有中度紫绀，但可以长期生存且生活质量满意。

　　2、心室的定义是根据其心肌的形态学特征而定，右心室心尖部肌小梁粗大，左心室心尖部肌小梁纤细，一个有功能的心室至少应该有流入道和肌小梁部。当心室心尖部肌小梁无法区分是左或右心室时称为心室不确定。真正的单一心室比较少见，仅有单一心腔，或左右心室各半，或属心室不确定。更为常见的单心室是具有一个有功能的大腔和一个残余小腔，残余小腔不直接接受心房来的血液

二、单心室的临床表现

　　1、大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人，早期常无所发现。不经治疗，单心室病人的自然寿命较短。单心室的临床表现取决于体循环和肺循环血流的多少。在肺循环没有梗阻的患儿，出生后可能表现正常，但随着肺血管阻力的逐渐下降，出现充血性心力衰竭症状，有气促、多汗、易疲劳、喂养困难等表现而紫绀相对较轻，体格检查有生长发育迟缓，肺充血，心脏大，心率快，胸骨左缘收缩期杂音，P2亢进。如果有肺循环梗阻存在，肺血减少，以紫绀为主要表现，出生后即明显发绀，哭闹和活动后加重。体格检查有中央型青紫，杵状指趾，胸骨左缘收缩期杂音，P2减弱。

　　2、体格检查：肺血流量减少者可见紫绀及杵状指(趾)。肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差、消瘦。充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。

　　3、视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于许多病人其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。

　　4、听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

三、单心室的检查

　　1.心电图检查

　　视单心室各亚型而不尽相同，但多数患者有心室肥大表现。

　　2.胸部X线检查

　　大多数患者有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。

　　3.心导管检查和心血管造影

　　在二维超声心电图和彩色多普勒诊断技术问世之前，需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形。检查的目标和目的应包括：①单心室的类型;②出口处腔室的有无和位置;③主动脉的肺动脉的空间位置和房-室相互关系;④肺动脉或主动脉血流阻塞的有无及其部位;⑤房室瓣的数目、位置、功能状态以及其偏离和骑跨情况;⑥肺动脉压力和阻力;⑦心室功能情况(身血分数和舒张末期压力);⑧肺动脉粗细、分布或先前环束术所致扭曲情况;⑨伴随畸形情况。虽然体循环和肺循环的静脉血在单一心室内混合，但由于心腔内血流情况不同，不能就此认为肺动脉与主动脉血氧饱和情况就完全一致，因此为准确计算肺循环和体循环阻力，必须分别测定该两动脉的血氧饱和度和压力。

　　4.超声心动图检查

　　二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查，对单心室患者作诸多方面的观察和分析。如心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形、肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等，二维超声心动图均可得到观察与了解。新的多普勒技术可对肺动脉狭窄、心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量测定。超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学、偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影。

四、单心室的医治

　（一）药物治疗

　　肺循环流出道严重狭窄的患儿主要依靠动脉导管供血，一旦动脉导管关闭，将出现严重紫绀，应应用前列腺素E1保持动脉导管开放。对肺循环没有梗阻的患儿，有肺充血和心力衰竭，可予地高辛和速尿等强心利尿治疗。

　（二）介入治疗

　　在单心室中很少应用，除非一侧房室瓣闭锁而房间隔交通受限时可行球囊房间隔切开术。

　（三）手术治疗

　　随着对单心室解剖和病理生理研究的不断深入，单心室的外科治疗取得了良好的结果，90%的患儿能获得良好的生活质量。单心室的诊断本身就是外科治疗的开始，在婴儿期甚至新生儿期即采取有效措施，避免单心室产生过度的容量负荷和压力负荷，优化心室的顺应性，小心保护好肺血管床，优化肺血管阻力，为Fontan手术创造良好的条件。

　　1.新生儿期姑息手术

　　(1)体-肺分流术

　　如果新生儿期有肺循环流出道梗阻，动脉血氧饱和度低于75%-85%，应建立体-肺分流即改良Blalock-Taussig分流手术。分流口不宜过大，新生儿分流管径3.5 -4mm，保持动脉血氧饱和度80%-85%即可。

　　(2)肺动脉环缩术

　　在没有肺循环流出道梗阻和肺静脉异位连接以及心房水平限制分流的单心室患儿，出生后随着肺循环阻力的下降，肺血增多，动脉血氧饱和度可达到85%以上，心室容量负荷增加，肺动脉压力升高。为保护心室顺应性，防止肺动脉压力升高，应行肺动脉环缩术。肺动脉环缩术多采用胸骨正中切口，将肺动脉直径环扎50%，体循环收缩压上升5-10mmHg，动脉血氧饱和度下降至80%-85%。肺动脉环扎程度因人而异，术后应密切监护，必要时可再次调整环扎带。

　　(3)Damus-Kaye-Stanse手术或Norwood手术

　　单心室合并体循环流出道梗阻时，应行Damus-Kaye-Stanse手术扩大，如果合并主动脉弓发育不良，则行Norwood手术。两种手术都是横断肺总动脉，将近端肺总动脉和升主动脉相连，肺动脉远端通过Gore-Tex管道与心室相连(Sano分流术)。

　　(4)其他手术

　　如果单心室合并梗阻性肺静脉异位链接，则行手术纠治，将肺静脉共汇与心房后壁直接吻合。如果单心室存在心房间限制性分流，可行房间隔切除术。伴有肺动脉及其分支狭窄时，要行补片扩大术。

　　2.婴儿期手术

　　在婴儿期，肺血管阻力逐渐下降，到4-5个月时肺血管阻力下降到足以以体静脉压力驱动体循环静脉血液直接进入肺动脉，此时可行双向Glenn手术，即将上腔静脉横断，近心端关闭，远端直接与右肺动脉行端侧吻合。与体肺分流术相比，Glenn手术可有效增加肺血流而不增加心室容量负荷。

　　3 .Fontan手术

　　接受了Glenn手术后的数月内，患儿的动脉血氧饱和度会逐渐下降，主要原因有肺内肺小动脉静脉瘘形成，上下腔静脉侧枝开放，随着孩子生长发育，上腔血流在整个体静脉回流血中所占比例下降。因此在12-18个月时需行Fontan手术，将下腔静脉与肺动脉吻合，使下半身血流也回流到肺动脉，这样就完成了体循环和肺循环的分开。