治疗先天性多囊肾药物 介绍先天性多囊肾的类型

一、治疗先天性多囊肾的药物

　　目前临床上应用的治疗先天多囊肾的保守方法，主要指的是内服药物和针刺穴位。

　　内服药物治 疗先天肾囊肿，也可每日取泽泻20克，白术12克，茯苓12克，去皮猪苓12克，去皮桂枝8克。将上述药材全部置于锅中，以文火煎煮至沸腾后服用。

　　针刺穴位治 疗先天肾囊肿，可选定膻中穴、鸠尾穴、中脘穴、肩俞穴、气海穴、复溜穴、三阴交穴等几处穴位，采用或补或泻的手法，每次留针20—30分钟。

　　针刺穴位治 疗先天肾囊肿，也可选定肝俞穴、脾俞穴、肾俞穴、志宝穴、飞扬穴、太溪穴等几处穴位，采用或补或泻的手法，每次留针20—30分钟。

　　先天多囊肾越早治疗，效果越好，尤其肾功能尚未出现损伤时治疗最 佳。专家认为，如果能在早期消除先天多囊肾的囊肿或控制住囊肿的发展，完全可以避免肾功能不全或尿毒症的出现。

二、先天性多囊肾的类型

　　临床调查显示，我国目前约有150—300万先天多囊肾病人。

　　先天多囊肾病人一般分为两种类型。一种是婴儿型，为染色体隐性遗传所致。婴儿型先天多囊肾病人常伴有其它先天畸形存在，出生后即发病，多于数月内死亡；

　　另一种是成人型，为染色体显性遗传所致。成人型先天多囊肾病人常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官组织内的多囊性病变，以及颅内动脉瘤等，多于中年开始发病。

　　众所皆知，任何疾病的发展都有一个轻重缓急的过程，先天多囊肾也不例外。肾脏的代偿功能很强，因而其最初受到囊肿或一些炎症等外界因素的干扰时，往往症状表现的不是很明显，也不会对生活、工作、学习造成较大影响。

　　由于先天多囊肾的这种表现特点，很多病人都没能及时给与重视，从而耽误了早期就诊治疗。

　　不过，先天多囊肾病人并非至始至终不出现症状。临床显示，先天多囊肾病人一般在30岁阶段开始发病，首发症状有高血压、血尿、腹痛等，有时还可出现尿路感染或肾结石情形。

　　先天多囊肾的整个肾脏内可长满大大小小的囊肿，且这些囊肿会随年龄的增大而逐渐长大。长年累月之下，肾脏体积增大，肾实质受到压迫，肾脏出现萎缩，肾脏功能出现损害，能产生尿的肾单位数目大大降低，肾脏慢慢丧失维持正常生命职能的作用，最终导致慢性肾功能衰竭和尿毒症的发生。

　　专家认为，60岁以上的先天多囊肾病人，50%可进入终末期肾衰竭阶段。

三、先天性多囊肾的病因

　　多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失，个别是由于4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。

　　肾囊肿衍生于肾脏的上皮结构，原发于肾小管和包氏囊，所有的肾囊肿都有某些常见的结构成分，膨胀的囊肿内含肾小球的滤液。

　　1.常染色体显性遗传型PK

　　95%以上的典型患者是由第16对染色体短臂上的异常基因引起，加上感染和中毒作用于小管，激发囊肿基因改变了小管细胞代谢，直接造成上皮细胞坏死，造成梗阻亦促进细胞增生致囊肿形成。

　　2.常染色体隐性遗传型PK

　　是由DNA突变引起，但缺陷的等位基因的染色体位点尚不清楚，患儿的父母并不患病，但都携带这种病的基因才能使其子女发病，此病罕见。

四、先天性多囊肾的检查诊断

　　检查

　　除有轻度蛋白尿及尿比重低外，尿常规检查常无异常发现。当有血尿及感染时，则尿内有红、白细胞，末梢血白细胞数增高。肾功能受损时，肌酐增高；出现尿毒症时，电解质紊乱，出现代谢性酸中毒等。超声、静脉尿路造影及CT检查是主要的确诊手段。肾外形增大，轮廓不规则，肾盂肾盏因被囊肿挤压而变形，肾盏可延长，弯曲呈蜘蛛腿样或呈新月状。X影像与肾肿瘤相似，但本症病变广泛且为双侧性，上述X线表现罕见于10岁前，但B型超声波检查可较早期检出囊肿，逆行肾盂造影有导致感染的危险，而肾穿刺活体组织检查则有出血的可能。约1/3病例合并肝囊肿，但不引起肝功能障碍，其他器官如膀胱、附睾、肺、卵巢、睾丸、胰、脾、甲状腺及子宫也可有囊肿，6%患者有脑血管意外。

　　诊断

　　临床表现和家族史常能提示本病，超声波或CT检查可证实诊断对于有蛛网膜下腔出血家族史的患者，可行脑血管MRI检查。超声波可用于本病的筛查。尚未确立能较好用于临床和围产诊断的基因缺失筛查方法。