2018-09-12 08:21 来源:网友分享
脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球,约70%的病灶位于幕上,以额叶最常见,占40%,小脑半球病灶占27%,顶叶或顶枕叶病灶占15%,基底节和丘脑占11%,病变主要位于皮质下的白质,常可合并有AVM,海绵状血管瘤或面部血管瘤。
脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成,外形呈蜘蛛样,髓样静脉多起自脑室周围区域,中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流,中央引流静脉干较正常的静脉粗,在显微镜下可见畸形血管为静脉,管壁少有平滑和弹力组织,管壁也可发生透明样变而增厚,血管间散布有正常脑组织,病灶内没有畸形动脉,很少有血栓,出血或钙化,血管间有正常的脑组织,这些特点明显不同于其他的脑血管畸形,如AVM,海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。
目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致,支持此观点的证据有:
①此病在婴幼儿有发现。
②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉。
③当手术中病灶被切除后,其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。
脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形,提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形,不管是先天或后天原因,多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异,而非病理学改变。大多数病人临床上很少有症状或出血表现,经常为偶然发现脑内病灶,但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现,症状的发生依其部位而定,幕上病灶多有慢性头痛,癫痫,运动障碍或感觉障碍,幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状,小脑病灶更容易出血,脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血,主要临床表现有:
1.癫痫:是最常见的临床表现,主要为癫痫大发作。
2.局限性神经功能障碍:表现为单侧肢体轻瘫,可伴有感觉障碍。
3.慢性头痛。
4.颅内出血:一般认为脑静脉畸形出血率在15%~20%,幕下病灶比幕上病灶更易于出血,病人突然剧烈头痛,昏迷或偏瘫。
(一)治疗
对有癫痫的脑静脉畸形者,给予抗癫痫治疗效果良好,其他可以给予一般的对症治疗。许多学者主张对后颅窝出血的脑静脉畸形给予积极的手术处理。对有出血者,可做开颅血肿清除或脑室内血肿清除引流术,术后病人多能得到较好的恢复。对脑静脉畸形的处理要慎重,由于术后再出血的几率较低,且切除病灶后即刻引起脑组织的静脉性梗死,导致脑组织肿胀、淤血,甚至脑坏死,故一般只清除血肿,脑静脉畸形不予夹闭或切除。脑静脉畸形对γ-刀放疗的反应不佳,经治疗后病灶的消失率很低且可引起放射性脑损害。
1、宜选用清淡、高蛋白、高热量、易消化、富含粗纤维的低脂饮食。
2、多进食粗纤维食物,保持大便通畅。
3、戒烟酒,禁食辛辣、生冷等刺激性食物和兴奋性饮料。
4、术前禁食8~10小时,禁饮6~8小时。
5、麻醉清醒后6小时,无吞咽障碍方可进少量流质饮食,以后逐渐改为软食。
6、血压高的病人,坚持在医生指导下服药。不可随意更改药量或停服药物,以免血压升高、诱发出血。
(二)预后
大多数脑静脉畸形病人无临床症状,其自然预后良好。
脑静脉畸形中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤,脑静脉瘤由于它外形异常,但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流,所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉,深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。根据临床表现及典型的静脉性血管畸形在血管造影的表现,CT扫描,MRI扫描的表现,一般可做出诊断。注意与相鉴别,脑动静脉畸形表现为年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血,出血前有癫痫史或轻偏瘫,失语,头痛史,而无明显颅内压增高者,脑血管造影,CT及MRI检查有助于鉴别。合理饮食,宜多食新鲜蔬菜瓜果,忌食辛辣刺激性食物。合理作息,多做有氧运动,增强抵抗力。脑静脉畸形的食疗方:多吃素类食品,少吃肉类,可选择豆类的食品或者粗纤维的食品,原葱和黑巧克力对血管有益。忌烟酒。多食清淡的,少吃多盐或油腻的。