2018-09-23 06:22 来源:网友分享
1、系统性红斑狼疮(SLE)在19世纪中叶即有报道。1904年osier第1次描述了SLE的病症,阐明和强调其为一个全身性疾病。1935年Baehr指出SLE有一系列的内脏器官受累现象其中包括肾损害1941年Klemperer等对SLE进行了深入的病理研究提出了“胶原血管病”概念。1948年Har-grave证实了SLE时狼疮细胞的存在。由于免疫学、免疫病理学、分子生物学等的发展,证实SLE在免疫学上的一系列变化,对其研究有了飞跃发展。
2、狼疮肾炎(LN)是SLE的重要临床组成部分。肾脏受累的临床表现有蛋白尿、红细胞尿、白细胞尿、管型尿及肾小球滤过功能下降和肾小管功能减退。肾脏损害的严重程度与SLE的预后密切相关肾脏受累及进行性肾功能损害是SLE主要死亡原因之一,应引起临床足够重视。
3、狼疮肾炎图册SLE广泛分布于世界各地,各国家地区报道的发病率各不相同。一般认为不同种族发病率有显著差异,黑种人及亚裔人群发病率高白种人最低有报道国外发病人数约占50/10万,中国约为70/10万其确切发病率随地区种族、性别和年龄而异。性别以女性明显多见,男女之比为1∶8~1∶9,以青壮年发病为主,50%发病者在20~40岁经临床检查发现肾脏受累约占70%,一般病理检查肾脏受累高达90%,若进一步作免疫荧光或组化检查及行电子显微镜检查,几乎所有SLE患者均有程度不等的肾脏病变。而LN也是继发性肾脏疾病中最重要的疾病。
狼疮肾炎主要症状有三方面:
1、全身表现
间断发热;颧部红斑,由于形状似蝴蝶,又称蝶形红斑;无痛性口腔溃疡;多个关节肿痛;发生癫痫或精神异常;手足遇冷变得苍白,温暖后转为紫红,继之恢复常色,又称雷诺氏现象。
2、肾脏表现
单纯性血尿或蛋白尿;血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压,即肾炎样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿,即肾病综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,呈急进性肾炎表现;慢性肾功能衰竭表现。生活中可表现为其中一种情况。
3、化验异常
血常规出现白细胞减少( < 4.0×109/L),或贫血,或血小板减少( <100× 109/L);血沉快;补体 C3低;抗核抗体及自身抗体阳性。肾活检不仅有助于确诊狼疮肾炎,更能明确肾脏受损的严重程度,有利于判断病情和正确的治疗。
狼疮肾炎症状有时并不典型,仅有肾脏异常时,常被误诊为肾炎、肾病综合征或慢性肾衰,错过最佳治疗时机,病情不能得到及时改善,带来尿毒症、心衰或败血症等不良后果。因此早期诊断和早期治疗非常重要。对于女性肾病患者应自查是否存在上述全身症状,如果存在,应进一步做相应的化验检查。
SLE及狼疮肾炎(LN)的病因尚未完全明确。主要认为是由多因素所致,如遗传、病毒感染免疫异常阳光或紫外线的照射、某些药物诱发及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病。其引发的肾脏病变(即LN)为典型的自身免疫复合物肾炎。
1.免疫遗传缺陷
SLE的发生与遗传因素有关家族发病率高达3%~12%,有明显家族聚集倾向。在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上,尤其是HLA DR区HLA表现型呈多型性。研究证实在人群中具有单倍体型HLA B8/DR2者较易产生细胞及体液的超敏免疫反应;这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致,表现为T抑制细胞功能低下,自身抗体及球蛋白增高。现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现,提高了SLE发病的可能性另外SLE还存在多种补体缺陷,如C2C1qC1r、C1sC4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成分或遗传基因缺陷,均可影响到补体传统激活途径,增加机体对感染等激发因子的敏感性而与SLE易感性相关。
2.外界环境因素
诱发或加重SLE的外界因素众多其中慢性感染药物、物理因素情绪刺激生活环境等都较为重要。
1 、LN 的诊断依据主要是SLE的明确诊断,典型的SLE诊断并不困难,常有多系统多器官受累但不典型或早期的SLE,易漏诊或误诊为其他疾病。
2 、SLE的诊断标准多采用1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准,11项标准中符合4项或以上即可诊断。其敏感性和特异性都较高,分别为93.1%和96.4%
3、该标准对一些早期、轻型或不典型的病例易漏诊,为了提高SLE诊断的敏感性,国内1982年也提出了一个诊断标准,即在美国标准的基础上增加了皮肤LBT检查和血清补体实验,血清补体如低于正常者有助于诊断SLE。其敏感性达97.5%,特异性为93.6%。
4、对狼疮性肾炎的诊断要注意两点。第一,凡诊断为SLE者要注意有无肾脏病变存在有条件者应行肾活检病理检查。第二,由于约6%的SLE患者,以肾脏损害为最先出现和唯一的临床表现,故凡有肾小球疾病表现者,均应注意是否为SLE所致。根据详细的病史询问、体格检查实验室检查、病理学检查,对比SLE的诊断标准,常能作出正确诊断。