2018-09-26 10:39 来源:网友分享
1、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN),又称:系膜毛细血管增生性肾。
此病多见于青少年,男性多于女性。临床表现为持续性镜下血尿,经常反复发作肉眼血尿,病程可迁延多年。
(1)临床特点;
①占肾活检病例的50%,在原发性肾病综合征中占30%;
②男性多于女性,好发于青少年;
③50%有前驱感染史;
④70%患者伴有血尿;
⑤病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。
(2)病理特点:
①系膜区细胞增多;
②基质增宽;
③有C1q沉着;
④内皮细胞无增生;
⑤基膜无改变;
⑥上皮细胞无改变。
2、慢性弥漫性或局灶性增生性肾小球肾炎:多由急性肾炎迁延不愈发展而来。
3、膜性肾病(MN)
(膜性肾小球肾炎membranous glomerulonephritis )80%表现为肾病综合征,但有部分表现为慢性肾炎,35岁以后发病多见。膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)是临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚,有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点,不伴有明显细胞增生的独立性疾病。
(1)临床特点;
①大部分年龄大于40岁,男性多于女性;
②30%有镜下血尿,一般无肉眼血尿;
③大部分肾功能好,5 -10年可出现肾功能损害;
④20-35%可自行缓解,60-70%早期MN对激素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓解。
⑤本病极易发生血栓栓塞并发 症,肾静脉血栓发生率可高达40-50%。
(2)病理特点:
①上皮下免疫复合物沉着;
②基底膜增厚与变形。
1.急性肾小球肾炎
是以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病。其特点为急性起病,患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压,并可伴有一过性肾功能不全。多见于链球菌感染,而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。
2.慢性肾小球肾炎
简称慢性肾炎,系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度肾功能减退,最终发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。由于本组疾病的病理类型及病期不同,主要临床表现各不相同,疾病表现呈多样化。
3.急性间质性肾炎
又称急性肾小管-间质性肾炎,是一组以肾间质炎性细胞浸润及肾小管变性为主病理表现的急性肾脏病,肾小球、肾血管一般不受累或受累相对较轻。临床表现为急性肾损伤。常见原因有药物过敏、感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、代谢性疾病及病因不明等。
4.慢性间质性肾炎
是一组以小管萎缩、肾间质炎性细胞浸润及纤维化为基本特征的一组临床综合征。肾间质损害的机制可涉及遗传性、免疫相关性、感染性、血液系统疾病、中毒、代谢紊乱、尿流机械梗阻及肾移植排异等多方面因素。临床表现为不同程度的肾小管功能损害及进展性慢性肾衰竭。
1.前期症状
大多数病人在发病前一个月有先驱感染史,如化脓性扁桃体炎,起病突然,高烧,但也可隐性缓慢起病。
2.起病
多以少尿开始,或逐渐少尿,甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿,持续时间不等,但镜下血尿持续存在,尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同。
3.水肿
约半数病人在开始少尿时出现水肿,以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。
4.高血压
起病时部分病人伴有高血压,也有在起病以后过程中出现高血压,一旦血压增高,呈持续性,不易自行下降。
5.肾功能损害
呈持续性加重是本病的特点。肾小球滤过率明显降低和肾小管功能障碍同时存在。
急性肾小球肾炎的的病理改变是肾脏体积可较正常增大,病变主要累及肾小球。病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变,以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现,急性期可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重时,增生和浸润的细胞可压迫毛细血管袢使毛细血管腔变窄、甚至闭塞,并损害肾小球滤过膜,可出现血尿、蛋白尿及管型尿等;并使肾小球滤过率下降,因而对水和各种溶质(包括含氮代谢产物、无机盐)的排泄减少,发生水钠潴留,继而引起细胞外液容量增加,因此临床上有水肿、尿少、全身循环充血状态如呼吸困难、肝大、静脉压增高等。肾小管病变多不明显,但肾间质可有水肿及灶状炎性细胞浸润。
1.一般治疗
包括避免劳累,去除感染等诱因,避免接触肾毒性药物或毒物,采取健康的生活方式(如戒烟、适量运动和控制情绪等)以及合理的饮食。急性期应卧床休息,待临床症状好转后逐步增加活动量。急性期应给予低盐饮食(每日3g以下)。肾功能正常者不需要限制蛋白质入量,但氮质血症时应限制蛋白质摄入,并以优质动物蛋白为主。少尿者应限制液体入量。
2.针对病因和发病机制的治疗
针对免疫发病机制的治疗,常包括糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。血液净化治疗如血浆置换、免疫吸附等有效清除体内自身抗体和抗原-抗体复合物。针对非免疫发病机制的治疗,包括高血压、高血脂、高血糖、高尿酸血症、肥胖、蛋白尿及肾内高凝状态、肾素-血管紧张素系统激活、氧化应激等治疗。肾素-血管紧张素系统阻滞剂,如ACEI/ARB是延缓肾脏病进展最重要的治疗措施之一。
3.合并症及并发症的治疗
肾脏病患者常存在多种合并症,如代谢异常、高血压、冠心病、心力衰竭和肝硬化等都可能加重肾脏病的进展,应积极治疗。
肾脏病的并发症可涉及各个系统,如感染、凝血功能异常、肾性高血压、肾性贫血、肾性骨病、水、电解质及酸碱平衡紊乱、急性左心衰、肺水肿和尿毒症脑病,应积极治疗。
4.肾脏替代治疗
包括透析治疗和肾移植。当发生急、慢性肾衰竭而有透析指征时,应及时给予透析治疗,而透析治疗有两种方式:腹膜透析和血液透析。