2018-10-01 11:10 来源:网友分享
肾病综合征是肾内科的常见疾患,常用以肾上腺皮质激素为主的综合治疗。原则为控制水肿,维持水电解质平衡,预防和控制感染及并发症。合理使用肾上腺皮质激素,对复发性肾病或对激素耐药者应配合使用免疫抑制药,治疗不仅以消除尿蛋白为目的,同时还应重视保护肾功能。
1、一般对症处理
(1)休息与活动:肾病综合征发生时应以卧床休息为主,在一般情况好转后。水肿基本消退后可适度床上及床边活动,以防肢体血管血栓形成。病情基本缓解后可逐步增加活动,缓解病情半年无复发者可考虑增加室内轻工作,尽量避免各种感染。
(2)饮食:宜进清淡、易消化食物,每天摄取食盐1~2g,禁用腌制食品,少用味精及食碱。发病的早期、极期,应给予较高的优质蛋白摄入,每天1~1.5g/kg有助于缓解低蛋白血症及所致的并发症。对于慢性非极期肾病综合征,应适当限制蛋白摄入量,每天0.8~1.0g/kg。能量供给每天以30~35kcal/kg体重为宜。严重高脂血症患者应当限制脂类的摄入量,采用少油低胆固醇饮食。同时注意补充铜、铁、锌等微量元素,在激素应用过程中,适当补充维生素及钙剂。
2、利尿消肿治疗
(1)噻嗪类利尿药:主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段,通过抑制钠和氯的重吸收,增加钾的排泄而利尿。常用氢氯噻嗪25mg,3次/d口服。长期服用应防止低钾、低钠血症。
(2)潴钾利尿药:主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯,但潴钾,适用于有低钾血症的病人。单独使用时利尿作用不显著,可与噻嗪类利尿药合用。常用氨苯蝶啶50mg,3次/d,或醛固酮拮抗药螺内酯20mg,3次/d。长期服用须防止高钾血症,对肾功能不全病人应慎用。
(3)襻利尿药:主要作用于髓襻升支,对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用。常用呋塞米(速尿)20~120mg/d,或布美他尼(丁尿胺)1~5mg/d(同等剂量时作用较呋塞米强40倍),分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药物应用后随即给药效果更好。应用襻利尿药时须谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。
1、大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2、低蛋白血症
血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
3、水肿
NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
4、高脂血症
NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加,常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致,肝脏合成增加为次要因素。
1、饮食中低脂肪的摄入:因为肾病综合征的患者有高脂血症,它使血液粘稠,此可引起动脉硬化及肾小球损伤,以及硬化等,因此患者在饮食上要注意选择低脂肪的食物,饮食要少油,以清淡为主。
2、高蛋白质饮食的摄入:由于肾病综合征的低蛋白血症,大量血浆蛋白从尿中排出,人体蛋白降低而处于蛋白质营养不良状态,促使肝脏合成白蛋白的能力增加,如果饮食中能给予足够的蛋白质和热量,则病人每日可合成白蛋白达22.6克,因而能有效地缓和负氮平衡和改善低白蛋白血症,一般主张患者每日蛋白质的摄入量应为1克/千克体重,再加上每日尿中丢失的蛋白质。
3、相关微量元素补充性的摄入:肾病综合征患者,由于肾小球基底膜的通透性增加,尿中除丢失大量蛋白质外,还同时丢失与蛋白结合的某些微量元素及激素,人体钙、镁、锌、铁等元素的相对缺乏,因此应给予适当补充。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮等予以补充。
4、钠盐、水份的摄入:由于高度水肿每日必须限制水的入量,包括静脉液体和饮水的摄入,摄水量应比尿量要少。水肿时应进低盐饮食以免加重水肿,一般以每日食盐量不超过2g为宜。患者应禁用腌制食品,少用味精及食碱。
一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱、凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生。继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
1、感染 细菌感染,见于链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。
2、药物或中毒、过敏 有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。
3、肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,Willm瘤等。
4、系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。
5、代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。
6、遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。
7、其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中,以系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、过敏性紫癜最为常见。此处重点介绍原发性肾病综合征。
儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主。成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁,1970~1980年期间膜型肾病是最常见原因,其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化。有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征,但临床肾活检证实,局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病。Mark等报道,1976~1979年膜型肾病占36%,微小病变为23%,局灶节段性硬化(FSGS)占15%。而1995~1997年FSGS已是肾病综合征主要病因,占35%。他们还发现在1995~1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%,而且67%的年龄在45岁以内。微小病变肾病综合征呈减少趋势,膜增殖性肾炎也呈减少趋势,而系膜IgA肾病则逐年增加。资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病,但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。