2018-10-04 08:14 来源:网友分享
(1)劳力性呼吸困难:约80%的病人于劳累后出现呼吸急促,这与左室顺应性差,充盈受阻,舒张末期压力升高及肺淤血有关。
(2)心前区闷痛:约2/3病人出现非典型的心绞痛,常因劳累诱发,持续时间长,对硝酸甘油反应不佳,可能由于肥厚的心肌需血量增加,冠状动脉血供相对不足,故有心肌缺血表现。
(3)频发一过性晕厥:1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥,片刻后可自行缓解,此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为:①由于左室顺应性差和流出道梗阻,造成心排血量降低,导致体循环、脑动脉供血不足所致;②体力活动或情绪激动,交感神经兴奋性增高,使肥厚的心肌收缩力增加,致使左室顺应性进一步降低,舒张期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更减少,故病人常感心悸、乏力。
(4)乏力、头晕与昏厥,多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状
治疗
1.对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。
2.避免剧烈运动
特别是竞技性运动及情绪紧张。
3.药物治疗
避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。
(1)β受体阻滞剂 心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。
(2)钙离子拮抗剂 异搏定、硫氮卓酮。
(3)抗心衰治疗(终末期) 可用利尿剂及扩血管药。
(4)抗心律失常 乙胺碘呋酮、双异丙比胺,有抗心律失常及负性肌力作用。
4.室间隔肌切除术
对药物治疗无效,左室流出道严重梗阻者适用。
5.双腔起搏
预后尚难确定。
6.经皮腔间隔心肌化学消融术(P E-M A)
是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管,造成人为的间隔心肌梗死,以缓解左室流出道梗阻,是近年治疗HCM的一种新方法。
7.预防猝死
对于高危患者,除避免剧烈运动和药物治疗外,还应安装植入式心脏复律除颤器。
1.超声心动图
对HCM诊断有重要意义:①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;③心室腔小;④左室流出道狭窄<2.0cm;⑤左室流出道血流速度加快;⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg,则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。
2.心电图
左心室或双室肥厚及ST-T改变,深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。
3.X线检查
X线检查没有明显的特点,可能见到左房、左心室增大,也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。
4.心脏磁共振(M R I)
其敏感性高于超声心动图,但费用较高,对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。
5.心内膜下心肌活检
免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高,组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。
1休息
在疾病早期,日常工作、生活多不受影响,但应注意劳逸结合,保持生活规律,情绪稳定,避免过度劳累、剧烈运动和情绪激动。有明显心力衰竭或心律失常的患者应充分休息,以不引起胸闷、心悸等症状为原则,随病情逐渐稳定可适当增加活动量。
2饮食
早期饮食无特殊限制,鼓励多吃富含维生素C的食物。晚期有明显心力衰竭患者按心力衰竭耍求指导饮食。
3预防呼吸道感染
注意通风,温湿度适宜,保持病室环境安静、空气新鲜,预防吸道感染。
4保持大便通畅
便秘时用力排便可增加心脏负担,可能引起病情的迅速恶化甚至诱发猝死。因此,肥厚型心肌病患者应预防便秘,避免用力排便。必要时可使用缓泻剂。
5心理护理
肥厚型心肌病患者往往正值壮年,担心疾病影响自己将来的学习、工作和家庭生活,思想压力大,护理人员或者患者的家庭成员应经常与患者沟通、交流,了解其心理特点,做好解释、安慰工作,使其解除顾虑,树立战胜疾病的信心和勇气,积极配合治疗。