肾移植后肾小管酸中毒 肾小管酸中毒类型

一、肾小管酸中毒概述

　　1、肾小管酸中毒(RTA)是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。其主要表现为：①慢性高氯性酸中毒，②电解质紊乱，③肾性骨病，④按尿路症状等，特发性者为先天性缺陷多有家族史，早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。

　　2、临床分为Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在儿童为家族性疾病，家族性病例可能是常染色体显性遗传病，常伴有高钙尿。Ⅱ型(近端)肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病，如Fanconi综合征、遗传性果糖耐受不良症、Wilson病和Lowe综合征，多发性骨髓瘤，维生素D缺乏症，慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于肾移植后，重金属中毒后以及某些药物治疗后。Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型。Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病。

　　3、Ⅰ型，Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒，轻度容量缩减和低钾血症，低钾血症可引起肌肉无力，反射减弱和瘫痪。Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少，骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发骨质疏松，骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着，肾实质损害和慢性肾衰均可发生。Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状，但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹。

二、肾小管酸中毒类型

　　1.Ⅰ型肾小管酸中毒

　　又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降，或已分泌的氢又回渗入血，因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性，氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多，故引起烦渴多尿，低钾血症，甚至发生周期性麻痹、心律紊乱;低钙血症可导致骨病及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒，补充钾盐，补充钙剂纠正骨病。

　　2.Ⅱ型肾小管酸中毒

　　又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退，致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收，因之重碳酸盐随尿排出，血重碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重碳酸钠。

　　3.Ⅲ型肾小管酸中毒

　　近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同Ⅰ型，但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。治疗同Ⅰ型，但应补充重碳酸盐。

　　4.Ⅳ型肾小管酸中毒

　　为远端肾小管酸中毒的一型，常伴有高钾血症，血磷正常或略高，血钙、血钠均下降，可有多尿脱水，尿中重碳酸盐不多，尿pH>5.5，尿铵排泄减少，多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关，应补充氢皮质素及醛固酮类药物，同时纠正高钾血症及酸中毒。

三、肾小管酸中毒

　　(1)远端肾小管性酸中毒(DRTA)：是因远端肾单位泌H+障碍和维持H+浓度障碍所致。可发生于任何年龄，女多于男，好发于20～40岁。是RTA中最常见的临床类型。

　　(2)近端肾小管性酸中毒(PRTA)：是因近端肾小管重吸收HCO-3障碍所致。

　　(3)混合型肾小管酸中毒：是以上两种的混合型，其兼有前两种的临床表现和治疗。

　　(4)伴高血钾的远端肾小管性酸中毒：是因缺乏醛固酮或肾小管对醛固酮反应减弱，远端肾单位Na+转运障碍或cl-重吸收增加，从而抑制分泌H+，导致尿液酸化障碍。此型多由慢性肾病和肾上腺皮质疾患引起，临床上以高钾血症为主要表现。

　　1)远端肾小管中毒：根据上述临床表现及血浆HCO-3减少，CO2结合力降低，血K+， Ca2+、PO3-4、Na+偏低，血Cl-增高，尿PH>6.0，24小时尿Na+ 、K+、Ca2+、PO3-4排出增加等可以确诊;也可行氯化铵负荷试验。即第一天停碱性药物，第二天后给予氯化氨0.1g/kg分三次口服，连续3天，测尿PH，如尿PH不能降至5.5以下，即有诊断意义，临床上常运用不典型病例，如尿PH在6.0以上，而其它症状不明显者，若病人有肝病，不能应用氯化氨，可用氯化钙替代。

　　2)近端肾小管中毒：根据典型临床症状及实验室检查，血HCO-3减少，二氧化碳结合力降低，低钾血症，血Cl-增高;尿HCO3含量增高，并伴有氨基酸尿，糖尿等。全身酸中毒时，尿PH可降至5.5以下，滤过碳酸氢排泄量分数大于15%等便可确诊

四、肾小管酸中毒护理

　　1、肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;病室应保持适宜的温湿度，定时通风换气，在进行各种护理操作过程中，既要严格按照无菌操作进行，同时应注意病人保暖，避免受凉，感冒。还应准确记录出入量，做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸硷平衡的重要指标，可直接反应病人病情变化，而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据，所以应正确收集血尿等各种标本，及时送检。

　　2、肾小管酸中毒患者的酸碱失衡，电解质紊乱，免疫力低下，尿素可从唾液腺排出，及在皮肤上沉着，引起口臭、口腔溃疡、皮肤瘙痒，所以在加强口腔及皮肤护理的同时，应作好卫生宣教，注意个人卫生。密切观察病人神志、体温、脉搏、唿吸、血压、大小便及用药后的反应。因为这些既可提示疾病进展又利于发现异常情况，如肾小管酸中毒可由许多肾病引起，而肾病又可导致高血压，高血压又继续加重肾血管的病变，使肾功能进一步恶化，所以通过观察病人血压的变化，便可了解病人病情的变化。

　　3、肾小管酸中毒易反复发作，要作好卫生，合理安排饮食起居，避免上呼吸道感染及其他部位的感染，并加强锻鍊，增强机体抵抗力。