海绵宝宝创造者去世：为什么“渐冻人症”比癌症更可怕？

2018年，还真是喜悲交杂的一年。

我们儿时熟悉的人物，相继离开这个世界。

无论是《幸运6＋1》主持人李咏，《樱桃小丸子》作者樱桃子，还是陪伴我们多年的武侠经典作者金庸。而昨日，《海绵宝宝》创作者斯蒂芬·海伦伯格因“渐冻人症”逝世，享年57岁。

自从去年3月罹患渐冻人症，海伦伯格一直都在与病痛斗争。在这接近20年创作，那个我们熟悉的黄色方脸的卡通形象，正等待海伦伯格一起去比基尼海滩抓水母。

比癌症更可怕的疾病，是时候该认识渐冻症这种疾病！

说起渐冻症，也许大家都不陌生。

那位也在今年逝世的宇宙大师----霍金，也是一名渐冻症患者。

所谓的渐冻症，这是一种获得性、渐进性疾病，支配肌肉运动的神经元会逐渐死亡，肌肉逐渐萎缩，整个人就仿佛像被冰冻似的，患者也逐渐失去运动能力与生活自理能力，直到死亡。

在医学上，我们又称之为：“肌肉缩侧索硬化”，这是一种罕见病，每10万就大约有4-6人可能罹患此病，绝大部分都在成年后发病。

这种病之所以可怕，并不在于患者无法运动与最终死亡，而是在整个发病过程中，患者的意识还保持清醒，皮肤感受能力也没有丝毫退化。

但肌肉逐渐萎缩，无法能做起任何反应，甚至当进食与呼吸肌肉受累时，还无法发出声音，整个人似乎就像噩梦中的“鬼压身”。

渐冻症患者能告知到外界触摸肉体，但却无法回应，他能清洗听到你与他对话，但却无法用肢体与语言来回应。

自己似乎感觉到灵魂与肌肉在逐渐分离，力量逐渐消失，整个人仿佛成了一个僵硬的玩具娃娃。

整个人类依旧无法点亮的黑暗，ALS又会表现哪些症状？

ALS最大表现，患者会感觉自己肢体逐渐不怎么灵活。

在发病初期，患者无意中发现自己手指僵硬，动作并不怎么灵活，然后渐渐地发现自己没法单手拿茶杯，没办法梳头，甚至连以往双手交叉放在后脑勺等这类极其轻松的动作都无法逐渐完成。

随着病情发展，上肢的运动障碍逐渐增多，下肢也开始逐渐扩散，走路、跑步、爬楼梯等这类轻松简单的动作都开始无法进行。

而最后，肌肉萎缩开始到发声肌肉和呼吸肌肉，患者不仅失去了说话能力，且连基本表情都无法完成，最终只能通过眼动仪来帮助表达。

绝大多数的患者脑部高级认知功能并未受损，但也只能眼睁睁看着自己身体逐渐被基本吞噬，随后只能困在轮椅上，最终卧床不起，逐渐丧失交流、近食或呼吸，大多数患者会因呼吸衰竭在3-5年去世。

更遗憾的是，目前医学上尚未发现此病的病因与资料方法，FDA唯一批准用于治疗ALS的药物是谷氨酸阻滞剂利鲁唑，但这种药物最多也只能延长患者3个月性命。

基因研究，让渐冻人能够尽早活在温暖的阳光中

虽说医学上尚未能发现ALS病因以及治愈方法，但在过去10年里，精确的测序技术能够让人类在生物学层面上对疾病有着更深的了解，这些基因研究能够为渐冻症治疗指出方向。

而对于渐冻症患者家庭，自从去年9月开始，唯一经过严格临床试验，有效延长渐冻症患者生存期的药物---利鲁唑已陆续进入全国16个省市医保乙类药物目录。

这无疑大大降低了患者医疗负担，对无数患者以及家庭而言，这是一个希望以及福音。

遗传学与基因组学的快速发展，以及新的生物标记物的开放，可以更好让ALS研究进入了精准医疗时代。我们也期盼着在不久的将来，患者能够依据ALS类型分组，接受特定的治疗和预防。

也许，海伦伯克并没有离开，只是去了海底捞菠萝房，去了自己亲手创造的海底世界！

走好，海伦伯克，海绵宝宝和派大星在比基尼海滩等着你！