13岁女孩腹内竟藏着睾丸 性别畸形是怎么一回事?

2015-09-02 15:07 来源:网友分享


  13岁的孝感女孩可儿(化名),3年前意外发现自己腹内竟藏着男性的睾丸,染色体也是男性。小小年纪的她勇敢接受了现实。3年间多次手术,她变回了男孩。31日,可儿出院回家,准备到新转入的学校开始新生活。据专家介绍,每年都会遇到几十例这样两性畸形的孩子,小的几个月,大的有17岁,多是染色体异常或性腺发育异常造成。“很多这样的孩子都被家长隐瞒了,没来就医。来了发现真相后,绝大多数家长又拒绝矫形手术,将错就错。有些是孩子年龄大了,自己难以接受,周围人如何看他们更是个问题。胎儿性别是在孕20周内形成的,这段时间如接触过多雌激素,就可能导致孩子性别畸形。一般产检虽能看到外生殖器,却看不到腹内,容易漏检。

  小儿性别畸形,是怎么的一回事?

  两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。

  据前文,我们可以进一步了解一下男性假两性畸形。

  男性假两性畸形指患者本身是男性,生殖腺只有睾丸,其外生殖器变化很大,可以表现为女性,具有完全或不完全的女性第二性征,外阴呈女性型,其核型为46,XY。按其病因不同,又分为睾丸女性化综合征,睾酮代谢障碍,5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。

  在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今,近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。

  此种病人有睾丸,性染色体组型为XY,性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。本型特征:

  ①患者往往因原发闭经,不孕来诊;

  ②呈女性体形及女性脂肪分布,有女性习性;

  ③有正常的女性乳房,但乳腺组织少,乳头稍小或正常;

  ④腋毛及阴毛稀疏或缺如;

  ⑤有女性外生殖器,小阴唇发育不良,阴蒂发育正常或细小,阴道呈盲囊状;

  ⑥女性内生殖器缺如或发育不全;

  ⑦生殖腺为未降之睾丸,组织形态与睾丸相似。

  睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外阴,睾丸位于腹股沟及大阴唇,阴道呈盲端,青春期乳房发育,阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨,其表现为阴蒂肥大,阴唇阴囊融合,乳房在青春期发育,有腋毛及阴毛。  

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