血管畸形是怎么回事 血管畸形怎么治疗呢

一、血管畸形的概述

　　1、脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。

　　2、一种具有正常内皮细胞的组织结构和生物特性的毛细血管、静脉和动脉或淋巴管的异常扩张和沟通。其血管内皮细胞无异常增殖,周围有正常网状结缔组织包绕,内可见平滑肌组织。绝大多数(89.3%)出生后即发现,继后随年龄增长而缓慢生长,从不消退。

　　3、脑血管畸形是导致青年人自发性颅内出血的一个重要原因。脑血管畸形有种危害。首先，动脉和静脉发生短路后，由于瘘口的阻力低，血流都从瘘口流掉了，医学上把这叫做“盗血”，这样正常的脑组织得不到充足的血液供应，发生缺血、营养不良。

二、血管畸形的分类

　　1.血管瘤(hemangioma)。

　　2.脉管畸形(vascular malformation)。

　　(1)微静脉畸形(venular malformation)：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

　　(2)静脉畸形(venous malformation)。

　　(3)动静脉畸形(arteriovenous malformation)。

　　(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation)：又分为微囊型与大囊型两类。

　　(5)混合畸形(mixed malformation)：含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)2型。

　　如将以上的分类与老的分类法对照大致有以下特点：

　　1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

　　2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain， PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

　　3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

　　4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

三、血管畸形的鉴别诊断

　　①发病时间：血管瘤多在出生后1周至1个月出现，血管畸形多在出生时既已出现;

　　②生长速度：血管瘤多有快速增长(增长期)和缓慢消退(消退期)过程。血管畸形可能有发展，但发展速度缓慢;

　　③颜色：浅表的血管瘤呈鲜红色，增生期颜色逐渐加深，开始消退时由鲜红色转变为暗紫色，最后呈花斑状，消退完成后有的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变：瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松赘。深部血管瘤表面的皮肤隆起，正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色;

　　④病变区温度：血管瘤正常或略高，血管畸形明显增高或正常;

　　⑤质地：血管瘤如橡皮样，不能通过压力将其中的血液排空，体位试验阴性，消退的血管瘤为残留的纤维脂肪组织，质地变软;而血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液，体位试验阳性;

　　⑥影像学检查：主要为彩色B超和MRI。彩超：可以区分血管瘤和血管畸形，并进一步区分各种类型的血管畸形。彩色B超能显示病变的层次、大小、血供等，对治疗有很大帮助;MRI：既能表现病变的范围，又能表现出血液流变学的特征，是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准;三维CT：因其可明确地显示病变内血管的情况及其与周围组织的解剖关系，对鉴别诊断很有帮助。

　　⑦雌激素的测定：血管瘤患者血清雌二醇的水平明显高于血管畸形及健康同龄儿童;

　　⑧免疫组织化学检查：尿碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor，bFGF)：增生期血管瘤患儿尿bFGF浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形患儿和对照患儿。血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial cell growth factor，VEGF)：血管瘤增生期的VEGF 浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形和阴性对照。增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen， PCNA)：增生期血管瘤PCNA表达阳性率及肥大细胞计数均明显高于消退期婴幼儿血管瘤及各类血管畸形。葡萄糖转运蛋白-1(Glut1)：增生早期，较多血管瘤内皮细胞表达Glut1，增生中期，绝大部分微血管内皮细胞和散在分布的内皮细胞表达Glut1，增生晚期，Glut1表达迅速减弱;消退期血管瘤微血管内皮细胞不表达Glut1。所有海绵状静脉畸形、动静脉畸形、毛细血管畸形、正常皮肤软组织中的小动静脉和微血管均不表达Glut1[10]。

　　⑨基因芯片将来也可以作为新增工具。有报道称婴幼儿血管瘤与染色体5q31-33有关。

四、血管畸形的治疗

　　1、血管瘤脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及病员的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察，如发展迅速时，也应及时给予一定的干预治疗。

　　2、婴儿或儿童时期的血管瘤，其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态，对激素治疗较敏感，对生长迅速的婴幼儿(特别在1岁之内者)血管瘤，可试用泼尼松口服或应用泼尼松龙行瘤腔注射，有时能使肿瘤得到明显缩小及停止生长;并可借此有利于对血管瘤的诊断。

　　3、血管畸形则对激素治疗不敏感。放射治疗的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多数人反对用放射治疗。能切除的血管畸形可行手术治疗，肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复;大的创面需要游离植皮;洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除，如肿瘤过大则宜作分期切除，或于切除后残留的病损内注射硬化剂，以免影响功能与外形。

　　4、静脉畸形可用5%鱼肝油酸钠(sodium morrhuate)或其他硬化剂行病损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。注射时宜暂压迫周围组织，阻断血流;1～2周注射1次。注射剂量视病损大小决定，一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml，如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。面部微静脉畸形可试用氩离子(Ar)激光或氪离子(Kr)光化学疗法治疗疗效较好。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。

　　5、动静脉畸形，主要采用手术治疗。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉，尔后再切除病变。有时因病变广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎，以减少出血。近年来，由于介入放射学(interventional radiology)的发展可以应用经导管动脉栓塞技术(transcather arterial embolization， TAE， TCAE)，以控制和减少术中出血。其止血效果远较颈外动脉结扎为好;因为除动脉主干外，动脉的各级分支，直至终末支均可得到栓塞，没有末梢血管压力骤降、管腔开放、反而形成侧支循环之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。