2017-02-08 16:34 来源:网友分享
1.治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的:争取可逆部份和时间,控制病情发展,改善症状,提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现,也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。
2.值得注意的是,当诊断为肺间质纤维化时,人们怀疑其可逆性,往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存,其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程,其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能,就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗,以免出现更多的不可逆的纤维化组织,造成肺功能的损害。这一点对医生和患者都同样重要。
1.复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质,形成肺间质炎症,致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积,产生疤痕和肺组织的破坏,终成肺间质纤维化。此病呈慢性进展进性行加重,为肺系疾病中的疑难重症。晚期出现肺动脉高压的原因和高血压不同。一般认为肺动脉高压的原因是肺小动脉痉挛,但从患者的临床表现推测应该是肺毛细血管通过障碍所致。
2.正常人的肺泡区总面积约 100 平方米,大约相当于一个网球场大小,担负着全身的氧和二氧化碳的交换作用。它的通过能力和全身其它组织器官毛细血管的通过能力应该是平衡的。无论是肺泡炎还是纤维化,这种弥散性损害使肺泡的毛细血管的通透能力下降,从右心室泵出的血液不能顺利通过肺泡完成气体交换,打破了小循环和大循环血量的平衡,致使肺动脉压力增高,严重时可发展为右心室衰竭。
1.约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。
2.主要症状有:呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。咳嗽、咳痰 早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。
3.常见体征:呼吸困难和紫绀。胸廓扩张和膈肌活动度降低。两肺中下部Velcro罗音,具有一定特征性。杵状指趾。终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
1.要保证有足够的休息,还要注意保暖,避免受寒,预防各种感染。注意气候变化,特别是冬春季节,气温变化剧烈,及时增减衣物,避免受寒后加重病情。
2.要有舒适的居住环境。房间要安静,保持清洁卫生,空气要清新、湿润、流通,避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素,也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
3.饮食方面,饮食上要清淡、易消化,以流质或半流质为主,多吃瓜果蔬菜,多饮水,避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是:饮食必须做到多样化,合理搭配、富有营养、比例适宜,并且宜于消化吸收。
4.精神上应保持愉快乐观的情绪,防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度,也就是说要保持精神愉快,就要培养“知足常乐”的思想,不过分追求名利和享受要体会“比上不足,比下有余”的道理,这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快,还要把日常生活安排得丰富多彩。
5.远离外源性过敏原,诸如:一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调,湿化器,桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等。