间质性纤维化肺炎怎么办 它的疾病分期有哪些

一、间质性纤维化肺炎怎么办

　　患有间质性肺炎已经有一段时间了，因为某些原因，一直在断断续续的进行间质性肺炎的治疗，病情一直也没怎么好转，上星期去医院复诊的时候发现间质性肺炎已经纤维化了，医生让做了个彩超和ct检查，结果也是显示间质性肺炎纤维化，医生告诉我要住院治疗，否则容易导致病情进一步恶化，我查了很多资料也没有找到间质性肺炎纤维化的资料，所以想来问问，间质性肺炎纤维化怎么办？

　　临床上对于患有间质性肺炎纤维化的病人，都会建议病人将病程缩短，否则这会令患者机体对自身的最初反应处于肺泡以及肺泡壁里表现出的某些炎症反应，这可以造成患者出现肺泡炎，最终导致患者出现间质性纤维化。

　　一般来说间质性肺炎纤维化的患者有许多共同的体征，例如出现类似的情况，X线征象还有肺功能实测等体征。继发感染时会出现如黏液浓痰等，还会伴有明显的消瘦以及四肢乏力、厌食等情况。

　　间质性肺炎患者出现纤维化的情况一般来说不是很常见，大部分情况下是跟患者自身的病情严重程度和病情发展程度有关，一旦出现类似的症状，患者要立即做进一步的检查和诊断，最大程度的对病情进行控制和治疗。

　　注意事项：

　　间质性肺炎纤维化的患者一般在进行初步和进一步的治疗后都会对自身的病情产生良好的疗效，只要患者注意做好预后以及护理工作，一般不会出现太大的问题。

二、间质性肺炎有哪些病理分类

　　⑴按病理变化分类：

　　①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。

　　②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。

　　③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、特发性肺纤维化及肺血管炎等。

　　④无机粉尘吸入性职业病。

　　⑤增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。

　　⑥肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）。

　　⑵按肺泡结构中聚集的细胞类型分类：

　　①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型：简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型最典型的特征。属于这一型的病变有：特发性肺纤维化（隐源性致纤维化肺泡炎），家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症X 和石棉肺等。

　　②巨噬细胞淋巴细胞型：简称淋巴细胞型肺泡炎。巨噬细胞和淋巴细胞均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多。中性粒细胞不增加。结节病，过敏性肺炎和铍中毒等，均属于这一型。肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在肺泡炎阶段，如去除病因或接受治疗，其病变可以逆转；当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性。如病变进一步发展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化。破坏的肺泡壁不可复原；病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛的囊性纤维化。

三、间质性肺炎有哪些疾病分期

　　Ⅰ期

　　肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。炎性和免疫效应细胞呈增生、募集和活化现象。在特发性肺纤维化的支气管肺泡灌洗液中，证实有免疫复合体，能刺激巨噬细胞分泌中性粒细胞趋化因子，使中性粒细胞聚集于肺泡结构中。活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。支气管肺泡灌洗随访复查8～24 个月，胶原酶活性仍持续存在，活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原（在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒细胞在肺泡结构中存在的时间很短暂，故不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害。

　　将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别在无RPMI-1640 培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞分别快20 倍和10 倍。纤维结合蛋白对肺脏的成纤维细胞具有趋化作用，在形成间质纤维化起重要作用。结节病T 淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽肿形成。在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。

　　Ⅱ期

　　肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和（或）分化性质发生变化。Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补。从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。

　　Ⅲ期

　　其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细胞活化，而是各种复合因素如胶原合成和各种类型细胞异常所造成。胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。到了Ⅲ期，肺泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。

　　Ⅳ期

　　为本病的晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。

四、间质性肺炎西药怎样治疗

　　IPF是一种持续发展的疾病，治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。糖皮质激素仍为首选药物，其次为免疫抑制剂等。

　　⒈皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，约持续4～6周后每次减5mg，待减至20mg/日，每次减2.5mg，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日，疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转，而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始，以便迅速扭转病情。强的松60～80mg/日，分3～4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法，静脉注射甲基强的松龙500～1000mg/日，持续3～5天，病情稳走即改为口服，最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。

　　⒉免疫抑制剂 皮质激素疗效不理想时，可改用免疫抑制剂或联合用药，但效果待定。

　　⑴硫唑嘌呤：为首选药物，剂量为100mg/日，每日一次口服，副作用小。

　　⑵环磷酰胺：剂量为100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故应严密观察。

　　⑶雷公藤多甙：具有确切的抗炎、免疫抑制作用，与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效，剂量为10～20mg，每日3次，口服。

　　⒊对症治疗 如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素；低氧血症可给予低流量氧吸入。