2017-07-23 06:25 来源:网友分享
病因为增生者,主要发生在皮质网有关方面带。人体肾上腺产生和分泌的性激素占主要,雌性激素很少。在肾上腺皮质正常发育过程中,必须有酶的正常作用,才能顺利完成,酶的供应缺乏或作用发生障碍,即影响皮质素的合成,促使肾上腺皮质增生,从而增加雄激素的作用,就等于火上加油,大量的雄性皮质素使女性患者向男性转化。病因为肿瘤者,则由于肿瘤分泌和积蓄在体内的性激素成分较多所致。
嗜铬细胞瘤肾上腺髓质在肾上腺的中间部位,仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一,由于在用含铬的液体处理髓质细胞时,发现这些细胞中的颗粒可着色,故称其为嗜铬细胞。
嗜铬细胞瘤多为良性,约占90%。故其形状或小于枇杷,或大如哈密瓜。一般如柑大小,呈扁圆略带扇形,切面为深黄或棕色。有分叶结构,瘤细胞呈不规则多角形,或小或大,胞骨多核并含有多数嗜铬盐染色颗粒,尤以疑为恶性者色深而暗,可供参考。
肾上腺髓质。交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素,此三者统称为儿茶酚胺。在交感神经系统和中枢神经都由神经细胞合成儿茶酚按后,传递到神经末梢释放。肾上腺髓质内的多巴胺属于中间产物,须在多巴胺β—强化酶的作用下转变为去甲肾上腺素,进一步转为肾上腺素,此两者可直接释放入血液循环。嗜铬细胞发生肿瘤时,瘤体内因此储有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。在平时不易被病人自己和或别人察觉,可是一旦遇到某种刺激,瘤体释放出相当量的儿茶酚胺,病人就会突然血压升高、心律紊乱,遇到爆发性的打击,甚至是致命的打击。
1.皮质醇症
本症以女性居多,中国医学科学院肿瘤医院1980年至1998年底,共收治48例,女30例,男18例,年龄12~74岁。患者多呈躯体肥胖,四肢不胖。即所谓的“向心性肥胖”。头秃,面圆,即所谓的“满月脸”色深红晦暗有疮疤,颈后和两肩多脂肪,如“水牛背”,皮肤薄、多毛、腋窝、下腹两侧、股部有紫纹,患者多血压高,诉全身乏力,腰腿痛。女患者出现沉默寡言,闭经或月经失调,骨质疏松等典型症状。
2.醛固酮症
主要由于血浆容量增加和钠离子增加造成的血管阻力增强,是本病最主要或最早出现的症状。血压增高为中等或稍重水平。在儿童可出现恶性型高血压,最高压为34.5/20.5kPa。一般降压药难以奏效。也有血压正常型原醛症,其机制不明了。因高血压、高血钠常造成头晕、头痛、疲乏、视力模糊、心烦、口渴等症状。
低血钾引起的肌无力和肌麻痹,使病人感到头重脚轻,四肢无力,以下肢更明显,重者呈现周期性麻痹。低血钾导致心律失常、脑缺氧症候群,以及肾功能障碍所致的多尿、夜尿增多。影响胰腺时,空腹血糖增高。
碱中毒,最终使钙镁离子丧失,右出现肢端麻木、四肢疼痛必痉挛等。
3.肾上腺性征异常症
肾上腺性征异常主要表现在女性患者向男性转化。所谓性别的转化,只是生殖器外形的变化,其真正的性别未变,因决定其性别的性腺和性染色体未变。故胎儿期发生的所谓“女性假两性畸形”,表明她与真两性畸形不同,后者体内卵巢、睾丸两种性腺皆有,此种病例极少。女性假两性畸形出生时即可见到其阴蒂、大阴唇形同男婴伴有先天性尿道下裂的外生殖器,作者曾见到1例未经治疗的女孩,其音容笑貌和男孩一般,且皮肤黝黑,多毛发、寡言,阴蒂如阴茎,能勃起,大阴唇如阴囊。其尿道为尿生殖窦的开口,胎儿期男婴性征异常主要表现为外生殖器较大,以后则生长迅速,4~5岁儿童体格、外生殖器右如成从大小。出生时正常青春前期发病者,其病因多为肾上腺肿瘤引起。主要症状为:皮下脂肪消失、体格男性化、阴蒂肥大、声音低沉、乳房及子宫缩小、月经停止、性欲减退等。
1.醛固酮症
实验室检查
① 测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。低血钾为自发性或易促发者,或低血钾并存者,应高度怀疑本病。
② 测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。站立位于血浆肾素活性低于2.46molL/h ,站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20。
③ 醛固酮抑制试验阴性。原醛症的醛固酮分泌为自主性的。这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症。
④ 糖皮质激素分泌和排出最正常。
⑤ 口服氯化钠抑制试验:血浆醛固酮水平在554pmll/L 以上,尿醛固酮值38.8nmol/24h以上,尿钠排出量超过200μmol/24,可确诊为原醛症。
实验室检验结果,如高血压病人其糖皮质激素分泌正常,其醛固酮分泌增多不能被高钠饮食抑制,伴有自发性低血钾和尿钾排出增多者,可确诊为原醛症。
2.影像学诊断
原醛症除肾上腺腺瘤、腺癌引起者外,肾上腺皮质增生引进者亦占很大比例。前者以手术治疗为主,后者须采用药物治疗,两者方法不同,须通过B超、CT、MRI对三者进行鉴别诊断。由于引起原醛症的腺瘤可能很微小,CT扫描应用间距0.5cm的密层扫描可避免将肿瘤遗漏。鉴别遇到困难时,可应用肾上腺同位素碘化胆固醇闪烁扫描加地塞米松抑制试验,即给患者注射131I—6β碘甲基—19去甲胆固醇后进行扫描,皮质腺瘤较正常吸收较多量的放射标记物,皮质增生摄取量正常,皮质癌则不显示。其准确率可达70%~90%。
饮食适宜:1.宜吃清淡的寒凉的食物;2.宜吃含锌元素高的食物;3.宜吃含硒元素高的食物。
宜吃食物
竹荪氨基酸含量丰富,且含有丰富的可溶性纤维素,对于本病而言可增加机体的抵抗力。50g与鸡肉同炖食用。可以每日一次
金针菇含有丰富的硒元素,具有很好的抗癌作用,可增加机体的抗癌功能。150g与肉片同炒食用。
茶树菇含有丰富的锌元素、硒元素,对本病而言具有很好的调理性作用,可促进肿瘤的恢复以及讲解。50-100g与肉片同炒食用。
饮食禁忌:1.忌吃含有亚硝酸盐的食物;2.忌吃含有雄激素的食物;3.忌吃燥热性的食物。
忌吃食物
羊肉比较燥热,对于本病而言可能会加重肿瘤的症状。宜吃性味平淡的猪肉。
雄性动物含有一定量的雄激素,对于肿瘤性疾病而言是不利的。宜吃雌性动物的肉品。
酱菜含有丰富的亚硝酸盐以及氯化钠,可造成肾功能障碍。宜吃新鲜蔬菜。每日一次