小儿继发性免疫缺陷病的饮食禁忌有哪些小儿继发性免疫缺陷病的形成原因

2017-06-18 21:52 来源：网友分享

一、小儿继发性免疫缺陷病是怎么回事

　　1.感染

　　感染可至免疫缺陷病，为致SID的常见原因。人类免疫缺陷病毒(HIV)感染致获得性免疫缺陷病(aquired immunodeficiency syndrome，AIDS)是感染引起SID的典型例子。事实上任何一次感染都可能在不同程度上引起暂时性免疫损伤。

　　2.营养紊乱

　　营养紊乱常为SID的重要原因，我国从1980年开始对缺镁引起免疫损伤的机制和治疗进行了广泛研究;1990年又报告了亚临床维生素A等营养素缺乏致免疫缺陷，并发现了维生素A缺乏，常有自然杀伤细胞活性下降、淋巴组织萎缩、CD4 T细胞减少、B细胞产生抗体能力下降、黏膜局部免疫反应减弱、总IgA和分泌型IgA抗体减少等;缺锌可至细胞毒性T细胞活性下降、巨噬细胞杀菌能力受损、缺乏T细胞辅助、B细胞产生抗体能力下降、皮肤黏膜屏障功能受损;缺铁可至淋巴细胞增殖反应减弱、IL-6，IL-4活性下降、中性粒细胞杀菌能力下降、B细胞抗体合成转换得不到T细胞辅助而分泌抗体能力下降，IgG亚类缺陷等，证实了营养障碍带来的有关SID的种种问题。中度或重度蛋白质-热能营养不良常伴有多种微量元素和维生素缺乏，从而更进一步影响免疫功能。

　　3.临床疾病

　　一些临床疾病除具本身的病理改变之外，常伴有某些免疫功能低下;如肾病综合征的低IgG血症，肿瘤患者的细胞免疫功能低下等。

　　4.生理性因素

　　婴幼儿的免疫功能未成熟和老年人的免疫功能退化，使他们都存在生理性免疫功能低下，这也是SID的常见原因。

　　5.医源性因素

　　药物如糖皮质激素、细胞毒性药物及放射性照射等均可引起SID。在自身免疫性疾病，肿瘤等多种疾病的治疗中，常采用这些治疗手段，均要警惕SID的发生。

二、小儿继发性免疫缺陷病的临床症状

　　免疫缺陷病的临床表现因病因不同而极为复杂，但其共同表现却较为集中，尤其是反复感染。若存活期长，还易发生肿瘤和自身免疫性疾病。多数原发性免疫缺陷病(PID)有明显遗传趋向，在筛查可疑病例和寻找带病者时更要详细询问家族史，而不利环境因素和其他基础疾病则可能是继发性免疫缺陷病(SID)的重要线索。SID的临床表现与PID大致相同，但其程度往往轻于后者，治疗效果也较好，反复感染是突出表现，并发肿瘤与自身免疫性疾病的机会相对较少。SID常可查到原发病及引发因素，临床常有原发病的表现。

　　SID发病完全依赖原发疾病或不利的环境因素的状况，因而反复或慢性感染可发生于任何年龄。免疫缺陷病表现千变万化，临床医师应根据一些普遍规律进行有目的的筛查，以下常出现的共同表现是筛查的重要线索：

　　1.免疫缺陷病的一般性临床表现

　　简略归纳如下：

　　(1)最常见的临床表现：

　　反复呼吸道感染、严重细菌感染、持续性感染，对抗感染治疗效果不显。

　　(2)常见的临床表现：

　　生长发育滞缓、多次机会感染、皮肤病变(皮疹，脂溢性皮炎、脓皮病、脓肿、秃发、湿疹、毛细血管扩张、病毒疣)、顽固性鹅口疮、腹泻和吸收不良、慢性鼻窦炎和乳突炎、复发性支气管炎和肺炎、自身免疫反应的证据、淋巴结和扁桃体缺如、血液学异常(再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中性粒细胞减少)。

　　(3)较少见的临床表现：

　　体重下降、发热、慢性结合膜炎、牙周炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、严重病毒感染、慢性肝病、关节痛或关节炎、慢性脑炎、复发性脑膜炎、皮肤化脓性坏疽、胆道炎或肝炎、疫苗接种扩散、支气管扩张、尿路感染、脐带脱落延迟、慢性口腔炎。

　　2.反复或慢性感染

　　反复和慢性感染是免疫缺陷病最常见表现，患儿常需持久用抗生素。感染以呼吸道最多见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、支气管炎或肺炎;其次是胃肠道感染;皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿。也可见全身感染，如脓毒血症、败血症、脑膜炎和骨、关节炎。

　　一般规律是，抗体缺陷易发生化脓性感染，T细胞缺陷时则易发生病毒、真菌或原虫感染。补体成分缺陷好发生奈瑟菌素感染。中性粒细胞缺陷时病原体常为金黄色葡萄球菌。在免疫缺陷病人中感染的病原菌毒力往往不强，常为机会感染。多数病人感染后治疗效果不好，用抑菌剂效果更差，必需使用杀菌剂，且剂量大，疗程长。

三、小儿继发性免疫缺陷病应该做哪些检查

　　1.初筛试验

　　B细胞缺陷、IgG、A、M水平，同族凝集素、噬异凝集素、抗链球菌溶血素“O”抗体、分泌型IgA水平、T细胞缺陷、外周血淋巴细胞计数及形态、胸部X线胸腺影、迟发皮肤过敏试验(腮腺炎、念珠菌、破伤风类毒素、毛霉菌素、结核菌或衍化生物)、吞噬细胞缺陷、白细胞计数及形态学、NBT试验、IgE水平测定、补体缺陷、CH50活性、C3水平、C4水平。

　　2.进一步检查

　　B细胞计数(CDL9或CD20)、IgG亚类，IgD和IgE水平、抗体反应(破伤风、白喉、风疹、流感杆菌疫苗)、抗体反应(伤寒、肺炎球菌疫苗)、侧位X线咽部腺样体影、T细胞亚群计数CD3/CD4/CD8、丝裂原增殖反应或混合淋巴细胞培养、HLA配型染色体分析、化学发光试验、白细胞动力观察(白细胞特殊、形态，移动和趋化性)、吞噬功能测定、杀菌功能测定、调理素测定、各补体成分测定、各补体成分测定(C3a、C4a、C4d、C5a)。

　　3.特殊/研究性实验

　　进一步B细胞表型分型、淋巴结活检、抗体反应[嗜菌体(ΦX) 174，锁孔虫戚血兰素(KLH)]、体外Ig合成、B细胞活化增殖功能、基因突变分析、体内Ig半衰期、进一步T细胞表型分析、细胞因子及其受体测定(如IL-2、IFN-γ、TNF-α)、细胞毒细胞功能[自然杀伤细胞(NK)、细胞毒性T细胞(CTL)、抗体依赖性杀伤细胞(ADCC)]、腺苷脱氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸酶(PNP)、皮肤、胸腺活检、胸腺素测定，细胞活化/增殖功能、黏附分子测定(CDL1b/CDL8、选择素配体)、变形性黏附和凝集功能测定、氧化代谢功能测定、酶测定[髓过氧化酶(MPO)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、NAD、氧化酶]、基因突变分析、补体旁路测定、补体功能测定、趋化因子、免疫黏附、同种异体分析。

　　常规做X线、胸片、B超、心电图等检查。

　　X线检查：结合正侧位胸部透视或平片，注意胸腺影的存在及大小。6个月内幼婴缺乏胸腺影，提示胸腺发育不良。鼻咽部腺样体组织很小或无阴影也为诊断细胞免疫缺陷的直接线索，均宜结合临床淋巴结触诊及细胞免疫检测确诊，并有助于鉴别诊断。