小儿继发性免疫缺陷病该如何进行护理 小儿继发性免疫缺陷病的症状都有哪些呢

一、小儿继发性免疫缺陷病病因

　　1.病因与分类

　　造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus， HIV)所致的AIDS外，更常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成3类：

　　(1)其他疾病过程中合并的免疫抑制：

　　营养不良、肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷的三大因素。

　　蛋白质、脂肪、维生素和矿物质摄入不足影响免疫细胞的成熟、降低机体对微生物的免疫应答。

　　肿瘤病人因细胞和体液免疫受损而易患感染，如Hodgkin病患者常对皮内注入破伤风类毒素等抗原无DTH反应，其他淋巴细胞在体外对多克隆刺激剂无增殖应答等。

　　各种类型的感染特别是病毒感染可导致免疫抑制。麻疹病毒和人类亲淋巴细胞病毒(human T lymphotropic virus-1，HTLV-1)感染CD4 T细胞。HIV和HTLV-1使Th细胞恶变为成熟T细胞白血病/淋巴瘤。结核杆菌和许多真菌的慢性感染常导致免疫缺陷。寄生虫感染如非洲慢性疟疾感染儿童其T细胞功能受抑并可能与EB病毒引起的恶性肿瘤的发生有关。

　　(2)医源性因素：

　　因为治疗其他疾病而合并的免疫缺陷，或预防移植排斥目的而使用杀死或灭活淋巴细胞的免疫抑制剂是最常见的原因，如药物是临床中较常见的免疫低下的重要原因，如糖皮质激素、细胞毒性药物及放射性照射等均可引起SID，称医源性因素。在自身免疫性疾病，肿瘤等多种疾病的治疗中采用这些手段均要警惕SID的发生。化疗药物对成熟的和非成熟的淋巴细胞、粒细胞和单核细胞前体均有细胞毒性，故化疗病人常伴有免疫抑制。放射治疗也有同样副作用。

　　另外手术、创伤、烧伤和脾切除等均可引起继发免疫缺陷。

　　(3)生理性因素：

　　一些生理性因素如新生儿未成熟和老年人的退化，使他们都存在生理性免疫功能低下，这也是SID的常见原因。

　　2.常见发病因素

　　(1)蛋白质-热能营养不良、铁缺乏症、锌缺乏症、维生素A缺乏症、肥胖症。

　　(2)放射线，抗体，糖皮质激素，环孢素，细胞毒性药物，抗惊厥药物。

　　(3)染色体异常，染色体不稳定综合征，酶缺陷，血红蛋白病，张力性肌萎缩症，先天性无脾症，骨骼发育不良。

　　(4)组织细胞增生症，类肉瘤病，淋巴系统肿瘤，白血病，霍奇金病，淋巴组织增生性疾病，再生障碍性贫血。

　　(5)免疫系统未成熟或“无经验”。

　　(6)细菌感染，真菌感染，病毒感染，寄生虫感染。

　　(7)糖尿病，蛋白质丢失性肠病，肾病综合征，尿毒症，外科手术和外伤，器官退化。

二、小儿继发性免疫缺陷病有哪些症状

　　1.免疫缺陷病的一般性临床表现

　　简略归纳如下：

　　(1)最常见的临床表现：

　　反复呼吸道感染、严重细菌感染、持续性感染，对抗感染治疗效果不显。

　　(2)常见的临床表现：

　　生长发育滞缓、多次机会感染、皮肤病变(皮疹，脂溢性皮炎、脓皮病、脓肿、秃发、湿疹、毛细血管扩张、病毒疣)、顽固性鹅口疮、腹泻和吸收不良、慢性鼻窦炎和乳突炎、复发性支气管炎和肺炎、自身免疫反应的证据、淋巴结和扁桃体缺如、血液学异常(再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中性粒细胞减少)。

　　(3)较少见的临床表现：

　　体重下降、发热、慢性结合膜炎、牙周炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、严重病毒感染、慢性肝病、关节痛或关节炎、慢性脑炎、复发性脑膜炎、皮肤化脓性坏疽、胆道炎或肝炎、疫苗接种扩散、支气管扩张、尿路感染、脐带脱落延迟、慢性口腔炎。

　　2.反复或慢性感染

　　反复和慢性感染是免疫缺陷病最常见表现，患儿常需持久用抗生素。感染以呼吸道最多见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、支气管炎或肺炎;其次是胃肠道感染;皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿。也可见全身感染，如脓毒血症、败血症、脑膜炎和骨、关节炎。

　　一般规律是，抗体缺陷易发生化脓性感染，T细胞缺陷时则易发生病毒、真菌或原虫感染。补体成分缺陷好发生奈瑟菌素感染。中性粒细胞缺陷时病原体常为金黄色葡萄球菌。在免疫缺陷病人中感染的病原菌毒力往往不强，常为机会感染。多数病人感染后治疗效果不好，用抑菌剂效果更差，必需使用杀菌剂，且剂量大，疗程长。

　　3.肿瘤和自身免疫性疾病

　　免疫缺陷病病人易患自身免疫性疾病和肿瘤，SID较PID患者并发自身免疫病及肿瘤的机会较少。

　　病人如果具有可以引起SID的某些疾病和因素，特别是当表现有对感染易感性增加的某些临床特点时，应怀疑有SID的存在。感染的易感性增加未必都是免疫缺陷，因此需进一步做相应的免疫功能检查，以确定有无免疫缺陷以及属于免疫系统哪一方面的缺陷。

三、小儿继发性免疫缺陷病的护理

　　饮食适宜：1.宜吃具有增加组织免疫功能的食物;2.宜吃蛋白质含量高的食物;3.宜吃氨基酸含量高的食物。

　　宜吃食物

　　豆浆含有丰富的蛋白质，从而增加组织的免疫功能，特别是其内的植物性蛋白质与动物性蛋白质一起食用，可增加蛋白质的利用度。500毫升直接食用。

　　牛奶含有丰富的动物性蛋白质，与植物性的蛋白质一起使用具有很好的互补效果。各200毫升联合食用。

　　水芹菜具有增加组织免疫功能的作用，可促进机体炎症的消散。100g与牛肉同炒食用，后者性味温热，也具有改善组织免疫的作用。

　　饮食禁忌：1.忌吃抑制免疫功能的食物;2.忌吃含有酒精等食物;3.忌吃燥性的温补性的食物。

　　忌吃食物

　　狗肉属于燥性的食物，对于感染性的疾病或者气虚的患者而言容易造成鼻腔毛细血管的破裂出血。宜吃性味平和的猪肉。

　　贝壳属于厚味的食物，其蛋白质含量高，可增加皮肤疖以及痈的发生率，从而可加重原有的感染症状。宜吃淡水的草鱼。

　　螃蟹属于性味特别寒凉性的食物，进食过多本品，可严重的抑制机体的免疫功能，诱发感染性疾病的发生。必要的时候可加用黑醋烹饪食用。

四、小儿继发性免疫缺陷病应做哪些检查

　　1.初筛试验

　　B细胞缺陷、IgG、A、M水平，同族凝集素、噬异凝集素、抗链球菌溶血素“O”抗体、分泌型IgA水平、T细胞缺陷、外周血淋巴细胞计数及形态、胸部X线胸腺影、迟发皮肤过敏试验(腮腺炎、念珠菌、破伤风类毒素、毛霉菌素、结核菌或衍化生物)、吞噬细胞缺陷、白细胞计数及形态学、NBT试验、IgE水平测定、补体缺陷、CH50活性、C3水平、C4水平。

　　2.进一步检查

　　B细胞计数(CDL9或CD20)、IgG亚类，IgD和IgE水平、抗体反应(破伤风、白喉、风疹、流感杆菌疫苗)、抗体反应(伤寒、肺炎球菌疫苗)、侧位X线咽部腺样体影、T细胞亚群计数CD3/CD4/CD8、丝裂原增殖反应或混合淋巴细胞培养、HLA配型染色体分析、化学发光试验、白细胞动力观察(白细胞特殊、形态，移动和趋化性)、吞噬功能测定、杀菌功能测定、调理素测定、各补体成分测定、各补体成分测定(C3a、C4a、C4d、C5a)。

　　3.特殊/研究性实验

　　进一步B细胞表型分型、淋巴结活检、抗体反应[嗜菌体(ΦX) 174，锁孔虫戚血兰素(KLH)]、体外Ig合成、B细胞活化增殖功能、基因突变分析、体内Ig半衰期、进一步T细胞表型分析、细胞因子及其受体测定(如IL-2、IFN-γ、TNF-α)、细胞毒细胞功能[自然杀伤细胞(NK)、细胞毒性T细胞(CTL)、抗体依赖性杀伤细胞(ADCC)]、腺苷脱氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸酶(PNP)、皮肤、胸腺活检、胸腺素测定，细胞活化/增殖功能、黏附分子测定(CDL1b/CDL8、选择素配体)、变形性黏附和凝集功能测定、氧化代谢功能测定、酶测定[髓过氧化酶(MPO)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、NAD、氧化酶]、基因突变分析、补体旁路测定、补体功能测定、趋化因子、免疫黏附、同种异体分析。

　　常规做X线、胸片、B超、心电图等检查。

　　X线检查：结合正侧位胸部透视或平片，注意胸腺影的存在及大小。6个月内幼婴缺乏胸腺影，提示胸腺发育不良。鼻咽部腺样体组织很小或无阴影也为诊断细胞免疫缺陷的直接线索，均宜结合临床淋巴结触诊及细胞免疫检测确诊，并有助于鉴别诊断。