神经疾病导致呼吸窘迫的处理 你需要知道这些

　　涉及运动功能的外周神经系统疾病由于可引起膈肌、肋间肌和上呼吸道肌肉的无力，因而有着引起呼吸衰竭的共同风险。对此，临床医生应当意识到这种风险，并将其视作神经系统急症来对待。

　　确定这些患者何时需要接受气管插管，对于临床医生来说是一项挑战。对患者的最大吸气力和肺活量进行连续测量是非常重要的，这可以由呼吸治疗师在床旁快速完成。当患者的最大吸气力小于-30cmh2o，或肺活量不到20ml/kg，或两者均有，则意味着患者有可能即将发生呼吸衰竭。

　　对这些指标进行连续的测量可以及时检测到变化，而这些变化可以作为气管插管时机的指示。对于任何出现四肢无力的此类患者，这些指标的测量是初步评估中的重要一步。

　　肌无力危象

　　重症肌无力是一种累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的疾病，患者主要表现为肢体无力，通常为近端肢体，并有乏力、呼吸困难、鼻音、眼肌瘫痪和吞咽困难。当患者最近发生感染、手术，或对神经肌肉阻断剂或氨基糖苷类药物发生反应，则可能导致病情加重。

　　肌无力危象相对比较少见，但这种危象是一种危及生命的急症，可累及延髓而致呼吸和吞咽困难。这种情况可以发生在已经诊断患有重症肌无力的患者中，也可以是重症肌无力的初始表现形式，并且经常需要插管和机械通气治疗。此外，对于手术后的重症肌无力患者，如果拔管延迟超过24小时，也应当考虑肌无力危象。

　　治疗重症肌无力危象的主要方法是静脉注射免疫球蛋白2g/kg体重，持续2至5天，或在7至14天内进行5至7次血浆置换。如果肌无力危象患者没有处于插管状态，则不推荐给予皮质类固醇激素治疗，激素存在导致肌无力危象恶化的潜在风险。一旦患者的临床症状表现出改善的趋势，则可以从低剂量开始恢复使用吡啶斯的明和免疫抑制药物，直至加到耐受剂量。

　　需要注意的是，有时可能难以区分患者是肌无力危象还是胆碱能危象，后者是乙酰胆碱在神经-肌肉接头处蓄积过多所导致。如果难以区别，则应当先停止胆碱酯酶抑制药。

　　吉兰-巴雷综合征

　　吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性周围神经病，以周围神经和神经根的急性炎症性脱髓鞘为病理特点。当患者在数日或数周内发生迟缓性瘫痪，由下至上进行性加重时，应当考虑这种疾病，尤其是患者起病前有胃肠道或呼吸道感染症状，或者疫苗接种史时。此外，本疾病的其他亚型也可表现出不同的临床特征。

　　与肌无力危象类似，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换是该病重要的治疗方案。不过，血浆置换和丙种球蛋白联合治疗的疗效尚不肯定。呼吸肌麻痹是本病在进展阶段主要危险之一，由于该疾病的进行性恶化性质，医生需要对患者发生呼吸衰竭以及进行气管插管做出预期准备。当患者肺活量迅速降低或有显著呼吸困难时，应当尽早进行机械通气。

　　而皮质类固醇激素虽然曾经是治疗该病的主要药物，但目前的研究证实其效果并不理想，并且长期应用可带来严重副作用。不过，对于该病的某些亚型，激素的疗效尚待进一步探讨。

　　由于自主神经受累，患者的血压可不稳定，并可出现心律失常。在疾病进展阶段，对这些可能发生的问题进行监测和处理同样很重要。此外，对患者的脉搏和血压进行监测，也是诊断早期自主神经功能不全的一种方法。