室间隔缺损有哪些类型 检查室间隔缺损的方法有哪些

一、室间隔缺损的类型及体征

　　疾病类型

　　根据缺损的位置，可分为五型：

　　▲室上嵴上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

　　▲室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60-70%。

　　▲隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%。

　　▲肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。

　　▲共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。

　　症状体征

　　在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。

　　症状

　　缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。

　　体征

　　心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘ⅲ-ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

二、室间隔缺损的检查方法

　　x线检查：中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。

　　心脏检查：心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到ⅲ一ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

　　超声心动图：左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。

　　心导管检查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

三、室间隔缺损能自行愈合吗

　　室间隔缺损是小儿最常见的先心病，大约占整个先心病的25%，有一小部分的患儿可自行愈合，一般发生在1～5岁的单纯室间隔缺损的患儿。

　　然而，不是所有的室间隔缺损的患儿都能自行愈合。导致自行愈合的机制很复杂，大致与年龄，缺损的类型、大小，有无合并症或并发症，血流动力学异常的严重程度等因素相关。

　　室间隔缺损最易合并感染、心功能不全和肺动脉高压。一旦发生不可逆转的器质性肺动脉高压，那么患儿就失去了治疗的机会。所以，家长和医生在等待患儿自行愈合的同时，一定要注意肺动脉高压的发生，以及发生的程度和进展的速度。

　　随着医学科学技术的发展，对室间隔缺损的诊断及治疗指征的把握较前都有很大进步，比如应用心血管造影技术，对室间隔缺损所并发的肺动脉高压进行评估，可以更准确地确立患儿是否需要近期行手术治疗;同时，随着医疗技术的日益发展，治疗的手段日渐丰富，如有些患儿可以采用经股动静膜进行介入手术治疗，治疗的保险系数也日渐增大，如体外循环和深低温技术的应用，使得手术的成功率较前有明显的提高。

　　因而，一般专业的心血管医生，对室间隔缺损患儿的建议是：在条件允许的情况下，可以试着等待室间隔缺损的自行愈合，一旦在随诊的过程中，患儿的病情出现变化，或没有自愈的可能，那么，就须尽快行干预治疗，以免失去治疗时期。

四、室间隔缺损术后注意事项

　　1.室间隔缺损修补术的关键之一是迅速找到缺损部位。必须熟悉各类缺损的解剖部位。如对所见孔洞怀疑，可轻柔将血管钳尖探入，探查钳尖是否进入左心室。注意缺损是否被三尖瓣覆盖或部分覆盖。注意缺损左侧是否与主动脉瓣窦贴近。注意有无纤维膈位于流入道与流出道之间，而误将该膈膜中央的孔作为室间隔缺损，予以缝合。在此类情况不清的情况下，必须确定找到三尖瓣以后才能开始修补缺损。

　　2.在修补干下缺损和膜部缺损时，应特别注意缝针不要伤及主动脉瓣，不然将造成主动脉瓣关闭不全。

　　3.在修补膜部或膜部周围或隔瓣后缺损时，尤其在缝合缺损后下缘时，必须特别注意避免损伤房室传导束。缝针不应靠近后下缘而应离开边缘0.5cm以外穿入，针刺深度不应超过室间隔厚度的一半，褥式线方向应与缺损缘平行，以免损伤沿室缺后下缘、近左侧心内膜下走行的传导束。

　　4.修补于下缺损时必须用补片缝合，以避免直接缝合造成肺动脉瓣或主动脉瓣扭曲，形成关闭不全。在缝补片时，如果缺损上缘紧贴肺动脉瓣环，间断褥式缝线可从瓣膜上面经瓣环穿入瓣下，再穿过补片后回到瓣上，线结在瓣上结扎。

　　5.肌部缺损常因被右室肌索覆盖，形似多孔缺损，修补十分困难[图8-1]。可以作左室冠状血管旁切口[图8-2]，即易发现实为单个大缺损，可用补片修补[图8-3～4]。因肌部的传导束已分成多数小支，在左侧修补不致造成传导阻滞;而且左室压力高于右室，使补片与室间隔紧贴，不易残留缺孔。

　　6.高位室缺可并发主动脉瓣脱垂，引致关闭不全。可同时切开主动脉壁，进行瓣膜悬吊术，予以纠正。在老年人，瓣膜悬吊术效果常不彻底或持久，宜作人工瓣膜移植术。

　　7.补片可以完全用连续缝合，也可完全用间断缝合。