小儿重症肌无力的免疫治疗方法 小儿重症肌无力患者日常要注意什么事项

一、小儿重症肌无力的分类有哪些

　　根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。①眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。②全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常。

　　新生儿过性重症肌无力

　　如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的1／9患本病。患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓，腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙，症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解，但重症者要用抗胆碱酯酶药物。

　　新生儿先天性重症肌无力

　　又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史，可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻，但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。

二、小儿重症肌无力的确诊方法

　　且具下列条件之一者方可确诊：

　　1）甲基硫酸新斯的明药物试验阳性：每次 0.04mg/kg，肌肉注射。新生儿0.1～0．15mg，儿童常用量0.25～0.50mg，最大量≤1.00mg，观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙（tensilon）0.2mg/kg肌肉注射，1min内肌力改善，作用持续不到5min；因该药物作用时间短，小儿哭闹不易观察，故不适用于婴幼儿，适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中，出现严重的副交感刺激症状（肠绞痛、流诞、心率过缓等）时，可用硫酸阿托品0.01mg/kg，肌肉注射。

　　2）重复神经电刺激（RNS）阳性：采用肌电图仪，检测面、尺和正中神经。刺激频率为l、2、3、10和20Hz，持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比，波幅衰减如大于或等于10％定为阳性。

　　3）AchR－Ab检测阳性，AchR－Ab阳性对MG诊断有重要意义，但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33％，可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。

三、小儿重症肌无力的免疫治疗方法

　　1）胸腺摘除术 术后有效率（完全缓解与好转）44%-90%。特别对非胸腺瘤术后缓解好转率较高；但75%-80%胸腺瘤可恶变，仍应尽早切除。对15岁以上的全身型MG，胸腺摘除术是常规治疗方法，术后继续用泼尼松1年。有胸腺瘤者可静滴地塞米松或环磷酰胺后进行手术切除，但疗效比胸腺增生和正常者差，术后需进行放射治疗和长期免疫抑制剂治疗。无胸腺瘤的眼型MG，即使肢体肌电图（EM）阳性，也非胸腺切除术适应证。

　　2）激素疗法 适应征：A、病程在1年以内各型MG；B、单纯用抗ChE药物不能控制MG；C、单纯眼肌型MG；D、已行胸腺摘除术，但疗效不佳或恶化的MG；E、MG胸腺摘除术术前准备。

　　①泼尼松长期维持疗法：泼尼松片剂（每片5mg）1～2mg/（kg.d）小剂量开始逐渐增加，症状明显缓解后，持续服用8～12周后逐渐减量，至每日或隔日顿服，总疗程2年。

　　80％～ 90％可获满意疗效。用药时间愈短停药后复发率愈高。治疗初期，少数患儿可能出现-过性肌无力加重，故开始治疗宜住院1～2周更为安全。应定期随访，观察疗效，调整剂量，注意副作用，如高血压、低血钾和骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

　　禁忌症为活动性溃疡病、结核病。全身感染、糖尿病、高血压、精神病和免疫缺陷病等。

　　②大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法：甲基氢化泼尼松龙针剂（40mg/支、500mg/支）， 20mg/（kg.d）静滴 3d；再以泼尼松维持治疗。其优点是起效时间和达最佳疗效时间比泼尼松长期维持疗法短。适用于肌无力危象，胸腺摘除术前准备。应有气管切开和辅助呼吸的准备。如病情严重，应服用大剂量抗ChE药物，在开始大剂量激素治疗时适当减少抗ChE药剂量，以减少一过性肌无力加重现象。

四、小儿重症肌无力患者日常要注意什么事项

　　一、防感冒、避风寒：儿童肌无力病人抵抗力比较差，伤风感冒不但能促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

　　二、忌食生泠、辛辣性食物以及烟酒等刺激。

　　三、注意各种感染：生活要有规律，饮食方面要多吃富含高蛋白的食物如：鸭、鱼、鸡、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，营养搭配对患者来讲非常重要，注意食物的易消化性。

　　四、起居有常：开始要安排好1天生活秩序，早睡早起，不熬夜，要劳逸结合。

　　五、饮食要有节：肌无力的病机与脾气亏虚关系密切，所以调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，要有规律，有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。

　　六、注意适量运动：锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是儿童肌无力患者运动过量会加重症状，所以患者要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。