2017-07-27 12:25 来源:网友分享
1.眼睑下垂:又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。
2.复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。
3.全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显着加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
4.咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
5.吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
1、重症肌无力的危害有面都表情肌和咀嚼肌受累:表现为闭眼不紧,常见到苦笑面容,病人面无表情,称为"面具样面容"鼓腮,吹气不能,吃东西时咀嚼无力,尤其是进于食时更为严重。
2、常受累的是眼外肌:表现为一侧或两侧眼睑下垂,我们可以看到病人眼皮抬不起来,因此眼裂变小或一只眼大,一只眼小,眼球转动不灵活,甚至不能动,看东西成双影。
3、肌无力症状表现:为全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等,或全身肌肉同时受累,疲劳后加重,休息后部分恢复,朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。是重症肌无力的危害之一。
4、四肢肌群受累:上肢受累时,两臂上举不能,梳头刷牙、穿衣困难;下肢受累时,首先出现上楼腿软,上提下肢感到疲劳,逐步发展为上台阶或上公共汽车困难,或骑自行车刚开始时能上车,但没骑多远,便因肌肉无力,下车困难而跌倒,另外还有下楼时易跌,蹲下后起立困难等等。
1.合理的运动能促进新陈代谢:经常参加锻炼能使机体获得更多的营养物质和氧气,有肋于身体的新陈代谢。
2.增加抵抗力身体健康:经常参加锻炼能使肌肉发生质的变化,使肌肉的肌糖元、肌球蛋白、肌动蛋白和肌红(血红)蛋白等含量增加。能增加身体对疾病的抵抗力。使身体更为健康。
3.身体强劲有力:经常参加锻炼能使肌纤维增粗,肌肉横断面和体积增大,使身体强劲有力。
4.肌肉紧实:不经常参加体育锻炼的人一般表现为肩部、腰腹部,臀部及下肢肌群的肌肉松驰,皮下脂肪增多,肌肉弹性降低等等。
以上是运动给重症肌无力患者的身体带来的好处,而对于重症肌无力疾病的患者合理的运动是对身体康复有一定的帮助,但是不能过于运动,过量运动容易造成重症肌无力病情加重。所以重症肌无力患者要选择合理的运动方式。
乙酰胆碱酯酶抑制剂
乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率,由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可,而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂(见表1),其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。
本类药物的副作用通常较轻,与拟胆碱活性有关(见表1)。在少数情况下,日剂量超过450mg可引起胆碱能危险,有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用,但偶尔也可见单独发生危象者。
糖皮质激素
泼尼松和泼尼松龙(见表1)是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善,一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者,尤其是累及延髓肌者,在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗,这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善,然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量,但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制(见表1)。
硫唑嘌呤
硫唑嘌呤(见表1)在体内转化为活性产物6-巯基嘌呤,从而可阻断核苷酸合成并减少T细胞增殖。硫唑嘌呤主要用于糖皮质激素辅助治疗,可同时减少激素减量过程中的复发和维持病情稳定所需的激素剂量。有部分临床医生使用硫唑嘌呤作为单药治疗,尤其是对激素治疗有禁忌者更为适合。限制硫唑嘌呤作为单药治疗的最主要原因在于其起效较慢(大约9个月),而在用药18个月时仍未能观察到最大疗效。
硫唑嘌呤的潜在副作用需要每月检查血常规和肝功能予以随访。约有15%的患者在服用硫唑嘌呤3周内可出现流感样症状,考虑与个体特异性过敏反应有关,一旦出现这种症状需要停用硫唑嘌呤,因为继续服用会再次引起过敏反应的发生。?
温馨提示:
不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。
重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重更多>>