男子患强直性脊柱炎 关节融合脊柱成一根骨头

　　木偶可以给大家带来欢乐，可是木偶人呢?

　　39岁的刘先生从脖子到大腿都不能弯曲，不能坐，走路需要像轴一样扭动身体，躺下必须有人帮助。

　　30年的“木偶人”生活，让刘先生生不如死。

　　折磨他的病，叫强直性脊柱炎，不能治愈，这种遗传病，其实并不少见，青少年发病最多，家长千万别大意。

　　痛苦不能坐不能蹲，像木偶一样前进

　　昨日下午5点，刚下手术台的刘先生，在医生的帮助下，髋关节(大腿根处)弯曲自如。还在麻醉状态的他连说“不可能”。

　　这个控制走路的大关节，已经至少14年没有弯曲过了。

　　刘先生来自三门峡，10岁起，他经常感觉腰疼，开始没在意，但慢慢地，从大腿一直到脖子，都不会动了。

　　“15年前结婚的时候，他就基本不能坐了。”妻子马女士说。

　　走路，只能像轴一样扭动身体，跟木偶的动作一模一样，躺下必须有人帮忙，而且是直挺挺地倒下。因为不能坐、不能蹲，所以不躺着的话，就只能站着或者趴着。而由于疼痛时常常蜷着身子，刘先生的脖子弯曲将近90度，走路时根本看不到前方。

　　可怕关节融合，脊柱成了一根骨头

　　医生说，刘先生得的是强直性脊柱炎，得了这病往往生不如死。

　　强直性脊柱炎为什么这么可怕?

　　“这种病属于自身免疫性缺陷，初步推定和人的某个基因片段异常有关。因为这些人的免疫力低下，一旦遇到寒冷、外伤甚至感冒等外因，一个小火星就能引燃火药桶。”

　　他打个比喻，人体抗原都被包膜包裹，一旦一种叫人体白细胞组织相溶性抗原的包膜破损，这种抗原只要进入体内，立刻就有抗体出来迎击它，二者打成一团后，就像一个子弹在飞，碰到障碍物就爆炸。

　　这些“子弹”的第一爆炸点往往就在骶下关节处(骨盆处)，这里的关节软骨被这些“子弹”慢慢吞噬，没了隔断，关节头慢慢就和关节窝长成一块骨头，然后慢慢向上吞噬脊柱的其他关节。不控制病情，会从腰椎、胸椎一直到颈椎，直到脊柱都变成一根骨头。而这种病有个特点，就是会连累腿部的髋关节和膝关节，而胳膊上的关节安全无恙。

　　昨日，看刘先生的片子，他的整个脊柱就像一个树干，长合到一起，而正常人的脊柱都是一节一节的。此外，他的髋关节也融合，连到一起。

　　“这等于刘先生百十个关节都已融合到一起，脊柱和腿骨都成了一根骨头。”孙永强说。

　　遗憾发病率不低，有时三代难逃“梦魇”

　　上个月，刘先生的表哥因为同样的病，也住到了医院。

　　“强直性脊柱炎是遗传病，有的一家三代都出现这样的病人，有的孩子没事，隔代可能又出现梦魇。”孙永强说，很遗憾，这种病发病率还不低，一般人体白细胞组织相溶性抗原检测呈阳性，就有得强直性脊柱炎的可能，因为体内检测到从包膜里逃出的抗原了。而我国，检测呈阳性的人群占到2%~7%。

　　因为人体白细胞组织相溶性抗原一直潜伏在体内，等外来的诱因激活它，有的人可能等到七八十岁，才被这个“子弹”击中。而10岁到30岁这个年龄段，“子弹”最容易出发。孙永强接诊的最小患者，只有5岁。

　　医院曾经请来德国的专家，一看到这样的病号，连连喊“no”。

　　“因为在发达国家，根本没见过这样的患者。”这些国家有钱，一旦发现强直性脊柱炎，马上就提高免疫力等手段控制病情，患者治疗后效果良好。据悉，一种提高免疫力的针，一支就要1000多元，而且需要一周打一次。

　　而发展成木偶人的患者，大都家境贫寒，孙永强的绝大部分患者，都是熬到三四十岁，痛苦得不得了了，才来治疗。

　　这也说明为什么在亚洲，木偶人的发病率在中国和印度最高。因为一套最高档的人工关节要5万元左右，便宜的也要1万多元，很多人根本用不起。

　　提醒

　　孩子关节不对称疼痛，千万别大意

　　昨日，医生锯开刘先生的髋关节，放进人工关节，刘先生的腿可以弯曲了。

　　“虽然，他的脊柱不能恢复，头永远不能望天，但起码恢复自理能力了。”马女士看着丈夫说。

　　医生说，这个手术如果提前30年，刘先生可以像正常人一样。但这种病非常容易误诊，很多孩子喊腿疼、腰疼，大都被当成生长痛而贻误病情。

　　“如果孩子的脚后跟、大关节不对称疼痛，别大意，赶紧去检查一下吧。”