小儿韦格纳肉芽肿要怎么护理小儿韦格纳肉芽肿的发病原因

2016-11-25 21:54 来源：网友分享

一、小儿韦格纳肉芽肿是怎么回事

　　一、发病原因

　　病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生全病。

　　二、发病机制

　　主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿，包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎，如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。

　　1. 本病虽然为多脏器受累

　　但多数最初为上呼吸道受累，如鼻炎和鼻窦炎，继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道，诱发炎症反应，逐渐扩大到其他组织出现血管炎。呼吸道上部或下部都可有坏死性肉芽肿性病变，小血管管壁纤维素化，全层有单核细胞，上皮样细胞和多核巨细胞浸润，病变严重时可侵犯骨质引起破坏，肺部病变可有空洞形成，肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形，眼球突出等。

　　2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变

　　以后进展为增殖性肾小球肾炎，早期肾小球血管丛的纤维蛋白样变性和坏死，继以血管丛和包囊上皮增生并形成肉芽肿，晚期肾功能衰竭示硬化性变化。

　　3.全身性灶性坏死性血管炎

　　主要侵犯小动脉，细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织，血管壁有多形核细胞浸润，纤维蛋白样变性，肌层及弹力纤维破坏，管腔中血栓形成，继以管壁坏死，造成出血和形成小动脉瘤。除肺、肾外、皮肤、心血管，消化、神经等系统均可受累。

　　本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿，对免疫抑制剂有效，患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物，毛细血管壁有免疫球蛋白沉积，因此推测为自身免疫性疾病。由于目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，其中细胞质染色型ANCA(cytoplasmic ANCA，c-ANCA)，即抗蛋白酶3(PR3)抗体对本病有高度特异性(90%～97%)，与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失，复发时可再次出现。

　　研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应，涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括：①免疫复合物介导的损伤;②抗内皮细胞抗体介导的损伤;③细胞介导的损伤;④抗溶酶体抗体介导的损伤。这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。

二、小儿韦格纳肉芽肿有哪些症状

　　1.呼吸道症状

　　以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，听力障碍。向下呼吸道蔓延时，肺部受累出现咳嗽、咯血等。

　　2.肺部受累

　　70%~80%患者出现肺部病变，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、气胸，并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。

　　3.肾脏受累

　　70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。临床表现为急性肾功能衰竭伴少尿、血尿，常在十天内死亡，并伴有其他表现如高热，白细胞增多，血沉增快等。少数病人可因两侧输尿管壁受累，引起阻塞狭窄发生无尿。

　　4.眼部病变

　　眼受累见于半数患者，眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变， 15%~20% 眼球突出。

　　5.皮肤表现

　　半数病人有皮肤表现，多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。

　　6.神经系统表现

　　25%~50% 患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出，本病引起的神经系表现可分三种：①肉芽肿侵犯脑神经，引起眼、耳症状和耳聋、面神经麻痹等。②脑脊髓膜肉芽肿病变，可引起尿崩症。③由于神经营养血管发生坏死性血管炎引起外周神经炎，多数为单侧神经炎或对称性多神经病变。亦可发生脑血管栓塞及脑出血。

　　7.心血管表现

　　心脏病变表现为心包炎、心肌炎、冠状动脉炎及二尖瓣受累、心肌肉芽肿，顽固性心律失常可为本病的致死原因。　血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻，有表现为巩膜烟、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者，血C-ANCA阳性是一特征

　　8.其他系统表现

　　关节疼痛约见于50%病人，且多在病程早期，消退后不遗留后遗症，部位多在腕、肘关节。但显著关节炎或滑囊炎并不多见，滑囊液检查亦无特殊。

　　可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见陈性分泌物，神经性耳聋和传导障碍;

　　发热和继发性感染常有，致病菌以金黄色葡萄状球菌多见。此外，如肠道、膀胱、齿龈，乳房、前列腺、胰腺、肾上腺、耳下腺、甲状腺亦可被累及。

　　消化系统受累者，表现为口腔，肠道粘膜发生大孝深浅不一的溃疡，出现腹痛，腹泻、便血等。

三、小儿韦格纳肉芽肿怎样治疗

　　一、药物治疗

　　对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。

　　糖皮质激素：泼尼松(龙)每日1~2mg/kg，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持;强地松每日1～2mg/kg，症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持;

　　肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/(kg?d)，待病情得到控制，可逐渐减量维持。

　　如合并肾炎，或单纯激素治疗不敏感者，改用或加用免疫抑制剂。环磷酰胺 (CTX) ：是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为每日1～2mg/kg ，口服或静脉注射。

　　对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，每日15mg/kg，3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg?d)。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

　　二、对症治疗

　　1、有继发感染者则选用抗生素。据个别作者报告复方新诺明可使WG病情长期缓解，降低复发率。

　　2、血管炎损害严重者，可加用阿司匹林50mg，每日1次，双嘧达莫25mg，每日3次改善微循环。

　　3、对于已发生肾功能衰竭者，疗效一般不满意，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。

　　预后

　　本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者，90%在两年内死于肾功能衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率，提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。此病易复发，发生率可高达50%