小儿韦格纳肉芽肿的饮食禁忌有哪些 小儿韦格纳肉芽肿该怎么治疗

2017-07-06 14:35 来源:网友分享

一、小儿韦格纳肉芽肿疾病病因

  一、发病原因

  病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病。

  二、发病机制

  主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿,包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎,如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。

  1. 本病虽然为多脏器受累

  但多数最初为上呼吸道受累,如鼻炎和鼻窦炎,继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道,诱发炎症反应,逐渐扩大到其他组织出现血管炎。呼吸道上部或下部都可有坏死性肉芽肿性病变,小血管管壁纤维素化,全层有单核细胞,上皮样细胞和多核巨细胞浸润,病变严重时可侵犯骨质引起破坏,肺部病变可有空洞形成,肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形,眼球突出等。

  2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变

  以后进展为增殖性肾小球肾炎,早期肾小球血管丛的纤维蛋白样变性和坏死,继以血管丛和包囊上皮增生并形成肉芽肿,晚期肾功能衰竭示硬化性变化。

二、小儿韦格纳肉芽肿症状

  1.呼吸道症状

  以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞,鼻及鼻咽部炎症,可引起耳咽管阻塞,发生中耳炎,听力障碍。向下呼吸道蔓延时,肺部受累出现咳嗽、咯血等。

  2.肺部受累

  70%~80%患者出现肺部病变,有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促,偶有大咯血、气胸,并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润,有的呈空洞,有的直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从1~2个到多发性。20%可见胸腔渗液,肺功检查示肺活量和弥散功能下降。

  3.肾脏受累

  70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎,常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型,重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。临床表现为急性肾功能衰竭伴少尿、血尿,常在十天内死亡,并伴有其他表现如高热,白细胞增多,血沉增快等。少数病人可因两侧输尿管壁受累,引起阻塞狭窄发生无尿。

  4.眼部病变

  眼受累见于半数患者,眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变, 15%~20% 眼球突出。

  5.皮肤表现

  半数病人有皮肤表现,多见于下肢,但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节,暴发型紫癜及坏疽,紫癜病损和结节亦可进展为溃疡,其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎,偶见指端雷诺现象。

  6.神经系统表现

  25%~50% 患者可出现神经系统损害,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出,本病引起的神经系表现可分三种:①肉芽肿侵犯脑神经,引起眼、耳症状和耳聋、面神经麻痹等。②脑脊髓膜肉芽肿病变,可引起尿崩症。③由于神经营养血管发生坏死性血管炎引起外周神经炎,多数为单侧神经炎或对称性多神经病变。亦可发生脑血管栓塞及脑出血。

三、小儿韦格纳肉芽肿的一般治疗方法

  一、药物治疗

  对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。

  糖皮质激素:泼尼松(龙)每日1~2mg/kg,至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持;强地松每日1~2mg/kg,症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持;

  肾上腺皮质激素口服,剂量为1mg/(kg?d),待病情得到控制,可逐渐减量维持。

  如合并肾炎,或单纯激素治疗不敏感者,改用或加用免疫抑制剂。环磷酰胺 (CTX) :是治疗本病首选的免疫抑制剂,常用剂量为每日1~2mg/kg ,口服或静脉注射。

  对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,每日15mg/kg,3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg?d)。如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大,也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

  二、对症治疗

  1、有继发感染者则选用抗生素。据个别作者报告复方新诺明可使WG病情长期缓解,降低复发率。

  2、血管炎损害严重者,可加用阿司匹林50mg,每日1次,双嘧达莫25mg,每日3次改善微循环。

  3、对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。

  预后

  本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断,合理治疗,使预后有了明显改善,80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者,90%在两年内死于肾功能衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率,提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。

四、小儿韦格纳肉芽肿的饮食要注意什么

  饮食适宜:1、宜食用富含营养高蛋白饮食;2、宜食用新鲜蔬菜及时令鲜果。

  宜吃食物

  西红柿含有番茄红素和类胡萝卜素,适合阵发性室上性心动过速食用,能够补充营养。生吃或者煮汤食用。

  低脂牛奶中所含的蛋白质、维生素D和镁,对心脏有益。有利于阵发性室上性心动过速痊愈。每天150-200毫升。

  香蕉果肉营养价值颇高,含碳水化合物、蛋白质、脂肪,能够补充阵发性室上性心动过速营养。每天50-100克。

  饮食禁忌:1、忌食辛辣刺激性食物;2、忌食生冷食物;3、忌油腻食物。

  忌吃食物

  辣椒辛辣刺激,会导致心跳加快,加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。辛辣食物少吃为好。

  小麻椒肥肉会导致胆固醇增高,加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。动物油少吃为好。

  蛋黄含有较多胆固醇,会加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。尽量避免食用。

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