系统性红斑狼疮性巩膜炎这种病非常难治疗 所以一定要做定期检查

一、系统性红斑狼疮性巩膜炎的临床表现

　　眼部表现的出现对SLE的判断非常重要，眼部病变不但可为SLE的首发表现，也是疾病的严重程度和预后的判断指标。与其他的结缔组织病对眼部的侵犯不同，SLE几乎可影响眼的任何部分。任何出现视网膜血管炎或巩膜炎的患者都必须认真检查是否有SLE。
　　1.巩膜炎
　　据报道SLE患者巩膜炎的发病率为1%。巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的体征。当全身病情恶化时，巩膜炎加剧并呈复发性。巩膜炎还可以是SLE的首发表现。SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或结节性前巩膜炎，特别是发生全身血管炎时，也可发生坏死性前巩膜炎。尽管后巩膜炎少见，但也是SLE的眼部临床表现之一。任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分，随着SLE全身疾病得到控制，巩膜炎也将随之缓解。
　　2.巩膜外层炎
　　SLE发生巩膜外层炎很少见。Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE。但巩膜外层炎可是SLE的首发症状。
　　3.其他眼部病变
　　除了巩膜炎和巩膜外层炎外，SLE患者眼前节受累还可出现角膜炎、结膜炎和前葡萄膜炎。结膜炎可影响睑、球和穹隆结膜，引起上皮下纤维增生，从而导致结膜退缩。最多见的角膜病变是浅表点状角膜炎，也可发生角膜基质浸润、边缘性角膜溃疡和血管翳。
　　角结膜干燥症可伴随SLE出现，但很少见。虽然很少发生前葡萄膜炎，但前葡萄膜炎可继发青光眼，病情不重，而且对适当的治疗有效。眼后节病变比眼前节病变更多且严重。本病约5%的病例有眼底改变，眼底改变无特征性，不能作为诊断的重要依据，但其出现或消失常作为评估全身疾病的严重程度和预后的良好指标。最常见的眼后节病变是眼底棉絮状渗出物、视网膜出血和视网膜或视盘水肿，视网膜静脉迂曲扩张。棉絮状斑多位于后极部及其附近，1至数个，大小1/4～1PD，此种棉絮状斑是视网膜毛细血管的前动脉血管炎闭塞，而使毛细血管床缺血所致。视网膜出血常位于视盘附近或黄斑部；多数为神经纤维层散在的火焰状小出血斑，亦有较大或深层出血。视网膜或视盘水肿程度一般并不严重。上述某些表现与高血压性视网膜病变相似，也可以是SLE的独立体征。
　　如果SLE患者出现视网膜病变应及时进行全身系统检查，若发现活动性病变，应立即治疗，控制全身疾病和眼部的异常。SLE中枢神经系统血管炎可产生核性眼肌麻痹、眼球震颤、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ对脑神经麻痹，同侧偏盲和视盘水肿。

二、系统性红斑狼疮性巩膜炎的检查

　　1.无特异性的实验室检查手段。
　　狼疮细胞是中性粒细胞吞噬了与ANA相互作用的核蛋白（DNA-组蛋白）后形成的具有大块均匀包涵体的吞噬细胞，SLE患者的70%～80%可查出狼疮细胞。ANA比狼疮细胞检查更敏感，更具特异性。98%的活动期和97%的缓解期SLE患者ANA阳性，并且ANA滴度与SLE的严重程度和活动性有相关性。但ANA对SLE并不具有绝对特异性，其他自身免疫性疾病，如急性病毒感染、慢性感染性疾病都会出现ANA阳性。ANA阴性不能否定SLE诊断。SLE可出现多种ANA，如抗DNA组蛋白抗体、抗双链DNA（double stranded DNA，dsDNA）抗体、抗单链DNA（single stranded DNA，ssDNA）抗体、抗RNA抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖核蛋白（nuclear ribonucleoprotein，nRNP）抗体、抗SM抗体和抗心磷脂抗体。dsDNA抗体在SLE阳性率70%，以放射免疫法（Farr法）测定，正常结合率在20%以下。抗体效价随病情缓解而下降。Sm抗原是细胞核中一种可溶于生理盐水的酸性核蛋白。抗Sm抗体约在30%的SLE患者阳性。因此种抗体几乎仅在SLE中阳性，故被称为SLE的标记抗体。抗nRNP抗体可见于硬皮病、结缔组织疾病和多肌炎患者。抗心磷脂抗体与某些SLE的梅毒试验假阳性有关，出现抗心磷脂抗体阳性的患者血栓形成和反复自然流产的发生率高。此外，一些SLE患者也可以检出抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ抗体、抗血小板抗体和抗免疫球蛋白（如RF），这些抗体非特异性，在其他疾病也可检出。
　　2.补体水平下降（C3、C4及总补体水平均下降）以及抗DNA抗体阳性对SLE的诊断有较高的特异性。
　　低补体水平，血清冷凝球蛋白和CIC与SLE的加重有相关性。
　　3.皮肤狼疮带试验（lupus band test，LBT）：
　　应用直接荧光法在患者的表皮和真皮连接处，可见到免疫球蛋白和补体的沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的明亮的黄绿荧光带。在SLE的正常皮肤暴露部位，阳性率50%～70%，皮损部位可高达90%以上。IgG沉积较IgM沉积更具有诊断意义。
　　4.活动性肾炎可有蛋白尿、细胞管型尿和镜下血尿。
　　SLE患者要定期检查血清肌酐和尿常规。正色素性贫血，约50%的患者白细胞<4000/mm3，中性粒细胞和淋巴细胞绝对计数减少，1/3患者血小板减少。5%～10%的患者溶血性贫血，网织红细胞增多，低血细胞比容或Coombs试验阳性可预示SLE疾病将进展，其他系统的病变将出现。SLE活动期脑脊液检查可见蛋白增高，中性粒细胞和淋巴细胞轻度升高，补体C4降低。
　　5.X线检查：
　　肺部出现活动性病变时表现为肺底部弥漫性肺泡浸润。
　　6.超声波检查：
　　病变累及心包时显示心包增厚。

三、系统性红斑狼疮性巩膜炎的诊断

　　任何一个有关节痛，多系统受累的患者均应怀疑是否有SLE，目前国际上应用较多的是美国风湿病协会1982年提出的诊断标准，符合4项或4项以上者可诊断SLE，但就个体而言，符合标准者也不一定即是SLE，反之，不符合标准者，也不一定即可排除SLE，一些早期，轻型，不典型的SLE更是如此，在验证美国上述标准基础上，我国风湿病协会推荐的标准是13项中符合4项即可确诊，其特异性为93.6%，敏感性为97.3%。13项标准为：①蝶形红斑或盘形红斑；②光过敏；③口腔溃疡；④非畸形关节炎或关节痛；⑤浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；⑥肾炎（蛋白尿，管形尿或血尿）；⑦神经系统损伤（抽搐和精神症状）；⑧血象异常（WBC<4000/mm3）或血小板<8万/mm3（或溶血性贫血）；⑨狼疮细胞或dsDNA抗体阳性；⑩抗Sm抗体阳性；ANA阳性；狼疮带试验阳性；C3补体低于正常。

四、系统性红斑狼疮性巩膜炎的治疗

　　SLE的治疗十分困难。SLE病变的严重程度及范围因人而异，治疗也应提倡个体化。对弥漫性前巩膜炎的SLE患者，可给予口服NSAID，同时又可以用作发热、关节痛、肌痛的对症治疗，对有肾炎者使用时宜小心。通常需对多种NSAID药物进行筛选。如服用NSAID疗效不理想，可加用羟氯喹，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，也对控制SLE皮疹、光敏感、关节症状有一定效果。
　　患结节性前巩膜炎的SLE患者，可采用同样的治疗方案。少数患者可能对NSAID、羟氯喹和糖皮质激素治疗无反应，在这种情况下，加用小剂量甲氨蝶呤，每周1次。患有SLE性巩膜炎，很少发展为坏死性前巩膜炎，偶尔发生坏死性前巩膜炎者，可给予大剂量糖皮质激素（口服或静脉给药）。
　　急性期病人应卧床休息，慢性或病情稳定者可适当活动，注意劳逸结合，保持乐观情绪。有感染者应积极控制感染；有光过敏者应避免直接暴露于阳光下；避免服用可引起药物性狼疮的药物；未生育的应严格避孕。