2016-12-27 22:07 来源:网友分享
两个多月前,临床收治了一位20岁的年轻男性病人,患的是一种叫做肺出血肾炎综合征(goodpasture综合征)的病,顾名思义,可以同时累及肾脏和肺。原因是肺泡基底膜和肾小球基底膜存在交叉抗原,可简单理解为,这两个相距挺远的器官,却又共同的弱点,或者致病点,当致病因素,主要是一些免疫复合物在基底膜上产生病变时,可以同时引起肺出血和肾小球肾炎。多数患者病情进展迅速,预后凶险。
今天是他第8次复查了。比较庆幸的是开始有好转。
这位年轻的小伙子,开始症状就是间断发热,伴有轻度的恶心呕吐,食欲不振,服用退烧药物没有明显好转。当地医生给他做了胸片和详细的化验检查,当时诊断为支气管肺炎,同时伴有血肌酐和尿素氮升高,考虑到肾病的可能性,于是转来我院进一步诊治。
通过详细的化验分析,和肾穿刺,确诊为肺出血肾炎综合征。经过多次血浆置换和相关对症治疗,病情得到了有效控制。该病比较凶险,中间下过病危通知,所幸患者和家属都积极配合治疗,患者身体素质也比较好,算是平安渡过了这一关。
肺出血肾炎综合征多表现为肺泡出血及肾功能进行性损害,临床多有发热,咯血、痰中带血、乏力、咳嗽、呼吸困难等症状,此外,胸痛、皮疹及肺外表现也不少见。好发于中青年人。仔细追究其原因,肺出血肾炎综合征以抗肾小球基底膜病( gbm) 及抗中性粒细胞胞浆
抗体( anca) 相关小血管炎为主,占70%多,其次为其他免疫系统疾病,其中系统性红斑狼疮和系统性硬化占10.0%。
肾脏的内科病变,穿刺是金标准,本病人及时做了肾穿,才明确了诊断。有的读者会问,做b超或者核磁不行吗?答案是,不能诊断!各种各样的肾病在上述影像学上看起来都是一样一样的,甚至跟正常肾脏没什么区别,目前影像学对大部分的肾脏弥漫性病变几乎是盲区。
发生在肺部的病变以肺泡出血为主,如下图所示,双肺弥漫性的实变及磨玻璃密度。但可有这种征象的病变其实很多,比如各种不同类型的肺炎,还有其他原因导致的出血,甚至一些肺癌,关键是虽然肺泡出血,大部分病人可有咯血的表现,但部分病人仅仅表现为痰中带血,甚至有的不咯血。因此,放射科大夫要想得出正确结论,切不可看图说话,一定要根据病人的临床表现,其他化验检查,特殊病史等等,甚至需要自己亲自问病史,综合分析才能得出结论。
回溯分析本病人,其实很多疾病早期症状比较轻微,容易忽视而耽误正规治疗。现在有些人抱怨医生乱开检查,其实医生是有全面考虑的,只有检查仔细了,才更容易发现蛛丝马迹,把很多严重的疾病在早期辩证甄别出来!毕竟早诊断早治疗才是王道!
所以说,小病早查绝隐患,健康身体长相伴。医生病人是战友,理解配合保平安!
1.感染 感染是肾病综合征常见并发症和死因,常见的感染是肺炎双球菌,链球菌,嗜血流感杆菌,克雷白杆菌等细菌感染;偶并发卡氏肺囊虫感染,腹膜,肺,皮肤常受累,本病易发感染的原因除体液,细胞免疫缺陷和补体因素外;腹水可成为培养基,激素和免疫抑制剂的应用,使免疫功能降低更易发生感染。
2.低血容量休克及急性肾衰
(1)低血容量休克:部分病儿血容量偏低,呈“脆弱”状态,一旦出现呕吐,腹泻,入量不足,感染等诱因,易发生低血容量性休克,如果长期服用较大剂量激素,一旦骤停,可表现“肾上腺危象”。
(2)急性肾衰:由于低血容量,肾间质水肿和(或)肾小管梗阻,急性肾静脉血栓形成(RVT)等诸多因素可致肾前性,肾性,肾后性急性肾功能衰竭。
3.高凝状态和血栓栓塞 当肾病患者突然出现腰痛(脊肋角压痛),血尿,肾功能减退及高血压时应高度怀疑RVT,其静脉或动脉也可发生血栓栓塞并发症,发生率为8.5%~44%;如股静脉,肺动脉,股动脉,肠系膜动脉,脑动脉,冠状动脉,小腿血栓性静脉炎亦可见到。
4.肾小管功能紊乱 可出现多种物质转运障碍,如糖尿,氨基酸尿,尿钾增加,尿浓缩功能下降等。
5.蛋白质,热量营养不良 由于长期尿中大量蛋白丢失所致。
6.其他 微量元素缺乏,由于尿中丢失锌结合蛋白,铜蓝蛋白,转铁蛋白而致缺锌,缺铜和缺铁;1,25-(OH)2D3合成障碍及长期服用激素,均可致肾性骨病和生长迟缓。