2017-04-11 20:33 来源:网友分享
新生儿血尿病因很多,根据血尿来源分为肾小球性和非肾小球性血尿两大类。
1、肾小球性血尿。指血尿来源于肾小球。① 原发性肾小球肾炎:是小儿血尿最常见的原因。如各种急性、慢性、迁延肾小球肾炎,急进性肾炎,肾病综合征,IgA肾病等。除血尿外,尚伴随有蛋白尿、水肿、高血压及肾功能不全的表现。② 继发性肾小球肾炎:常见有乙肝或丙肝病毒相关性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、结节性动脉炎、溶血尿毒综合征、感染性心内膜炎性肾炎等。除血尿外,常伴有原发病的临床表现。③ 家族遗传性肾小球疾病:常见如遗传性肾炎(Alport综合征)、薄基底膜肾病。④ 单纯性血尿:临床仅表现为持续性或反复性镜下血尿,伴或不伴有发作性肉眼血尿,不伴水肿、高血压、肾功能减退等其他症状。⑤ 部分剧烈运动后一过性血尿。
2、非肾小球性血尿。指血尿来源于肾小管、肾间质或尿路(包括集合系统、输尿管、膀肤和尿道)及全身性疾病。① 尿路感染:如肾孟肾炎、肾结核、膀脱炎等。病原除细菌感染外,也可由病毒、支原体、真菌、寄生虫等引起。② 泌尿系结石:肾结石、膀胧结石、尿道结石。③ 特发性高钙尿症。④ 药物及化学物质:抗生素(如氨基甙类、先锋霉素、青霉素、磺胺药)、乙酰水杨酸、抗凝药物(肝素、双香豆素)、环磷酞胺、保太松、感冒通、苯酚、重金属(汞、砷、铅)等。⑤ 血管性病变:胡桃夹现象(左肾静脉压迫综合征)、肾静脉血栓形成、肾动静脉瘘。⑥ 尿路畸形:多囊肾、马蹄肾、海绵肾、膀胱憩室、肾积水等。⑦ 肿瘤:肾母细胞瘤、肾胚胎瘤、白血病。⑧创伤:如外伤、手术、器械损伤、尿道异物等。⑨ 邻近器官病变:如阑尾炎、盆腔炎等。⑩ 全身性疾病:血小板减少性紫癜、血友病、新生儿自然出血症等。
血尿是在儿科泌尿系统疾病最常见的表现之一,分为肉眼血尿和镜下血尿。美国报道6~12岁儿童血尿发病率1%~2%,韩国报道小学、初中以及高中儿童血尿发生率分别为0.64%、0.61%以及0.48%,日本东京连续13年的学校尿液筛查结果显示在小学和初中儿童血尿发生率分别为0.54%和0.94%,我国局部地区尿筛查1986年全国21省市地区对2~14岁儿童尿过筛发现潜血阳性3.15%、1994~1995年北京西城区学龄前儿童筛出尿潜血阳性0.4%~0.6%、1999年蚌埠市7~13岁儿童生尿液常规筛查潜血阳性0.32%、2007年上海徐汇区6~15岁尿液普查潜血阳性0.45%。
分类
根据肉眼是否可见血性分为肉眼血尿和镜下血尿。
根据尿常规镜检是否有红细胞分为真性血尿和假性血尿。
根据持续时间分为持续性血尿和再发性血尿。
根据有无其他临床伴随症状分为无症状性(孤立性)血尿和症状性(非孤立性)血尿。
根据病因是否与肾脏有关分为肾性血尿和非肾性血尿。
根据血尿是否源自肾小球分为肾小球性血尿和非肾小球性血尿。
血尿本身临床表现无特殊,主要是原发病相应表现或血尿相关伴随症状。
1、病史。① 有无前驱感染及时间关系,如急性链球菌感染后肾炎常有较明确的前驱病史,于感染后10~14 d出现血尿;而IgA肾病,呼吸道症状与血尿几乎同时发生,一般不超过3 d。② 近期有无用氨基糖甙类抗生素、磺胺类等药物史。③ 有无外伤史。④ 有无与鼠类接触史,对流行性出血热诊断极为重要。⑤ 有皮肤紫癜史支持紫癜性肾炎。⑥ 有肝炎病史者要除外肝炎相关性肾炎。⑦ 家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者,为遗传性肾炎、 家族性良性血尿提供线索。⑧ 家族中出血史对血友病诊断有帮助。
2、伴随症状。① 明显的尿路刺激症状多见于泌尿系统感染(但小婴儿可仅有发热、拒食、哭闹及体重不增等),其次要注意除外肾结核累及下泌尿道、高钙尿症。② 肾区绞痛要考虑泌尿系结石。③ 瘦长体型有时左侧腹痛和腰痛者,要考虑特发性肾出血。④肾区肿块要考虑肾脏肿瘤、多囊肾、肾积水等。⑤ 肝脾肿大、角膜K-F环者要考虑肝豆状核变性。⑥ 有全身多系统损害者要考虑系统性红斑狼疮等。⑦ 伴有不明原因发热、消瘦、贫血及咯血者应疑为肺出血肾炎综合征。⑧ 发热伴面、颈、上胸部潮红,并渐出现皮肤出血点、低血压、休克、少尿应考虑流行性出血热。⑨ 有胃肠炎表现,随后出现溶血性贫血、血小板减少者要考虑溶血尿毒综合征。⑩ 伴蛋白尿、水肿、高血压,要考虑肾小球疾病。
一、治疗和管理
血尿的治疗,主要为根据不同病因针对原发病进行不同治疗。
如果仅单纯镜下血尿,预后一般较好,不必用药,但需要随访,每年一次(美国)或是3~6个月一次。因此建议对此类疾病的患儿进行“管理”,而不是治疗。管理包括:诊断、治疗、患者/家长教育、生活指导、制定随访计划等。告知患儿“定期”复查。
总之,关于儿童血尿目前总体新进展不多,在临床工作中应该注意到,血尿病因诊断的重要性远远大于血尿的治疗,但在诊断过程中要注意平衡相关检查的“不足”与“过度”。对于暂时无明确病因的血尿患儿,定期随访尤为重要。根据目前检查,结合随访检查来进行“立体”诊断。对于不同的患儿制定相应的随访计划和随访内容。
二、发病机制
1. 免疫机制介导的肾小球基底膜损伤 免疫复合物(或原位复合物)沉积于肾小球,激活补体,引起免疫炎症损伤,导致肾小球基底膜断裂,通透性增加,红细胞漏出,出现血尿。
2. 肾小球基底膜结构异常 如薄基底膜肾病、Alport 综合征。
3. 肾血管的损伤 如高尿钙症的钙微结晶、结石、肿瘤、感染、药物、创伤等对肾小管、肾间质、尿路等组织血管的直接破坏引起血尿。
4. 肾静脉血流动力学改变 如左肾静脉压迫综合征,因肾静脉受压,导致肾静脉压力增高,肾脏瘀血、缺氧,在肾盏与周围的静脉丛之间形成异常交通而发生血尿。
5. 其他出血性疾病 因出血机制障碍引起全身性出血,包括血尿、血友病、血小板减少性紫癜、新生儿自然出血症等。