2017-02-08 07:47 来源:网友分享
1.原发性iga肾病(炎)是免疫病理的诊断名称,它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。
2.肾病的确切发病机理尚未完全清楚,多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。
3.与免疫系统的关系:IgA肾病主要是以多聚体 IgA(PIgA)在肾小球沉积,表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
4.与骨髓的关系:肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。
5.与细胞因子的关系:IgA 肾病患者系膜区沉积的 IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
1.肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。
2.Ⅰ级:肾小球病变:绝大多数正常,偶有轻度系膜增宽(节段),伴或不伴有细胞增生;小管间质改变:正常。
3.Ⅱ级:肾小球病变:肾小球局灶系膜增殖和硬化(50%),罕见小的新月体;小管间质改变:正常。
4.Ⅲ级:肾小球病变:弥漫系膜增殖和增宽(偶尔局灶阶段),偶见小的新月体、球囊粘连;小管间质改变:局灶间质水肿,偶见细胞浸润,罕见小管萎缩。
5.Ⅳ级:肾小球病变:重度弥漫性系膜增殖,伴有硬化,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(<45%);小管间质改变:小管萎缩,间质浸润,偶见间质泡沫细胞。
6.Ⅴ级:肾小球病变:病变类似Ⅳ级,但更严重,可见新月体(>45%);小管间质改变:类似Ⅳ级,但更严重。
1.病史及症状。多在上呼吸道感染(或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等)1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
2.体检发现。大多数无异常体征,部分病人可有双肾区叩击痛,水肿和轻、中度血压升高。
3.辅助检查。多为轻、中度蛋白尿(<3g/d),血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清iga增高,尤其是血清iga纤维连接蛋白聚合物(iga-fn)增高更有意义。可有肌酐清除率降低,血尿素氮和血肌酐增高。根据临床可初步诊断iga肾病(炎),确诊必须做肾组织免疫病理检查。
4.鉴别诊断。应与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎相鉴别。重者与慢性肾小球肾炎不易鉴
1.心理护理:解释各种疑问,恰当解释病情, 用成功的病例鼓励患者,为患者创造安静、整洁、 舒适的治疗环境;
2.生活护理: 保证充足的睡眠,每天应在 8 小时以上,卧床休息至肉眼血尿消失,给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食,如牛奶、 鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等;
3.加强皮肤护理,保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣,修剪指(趾) 甲;帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品;
4.严密观察血压变化,维持水电解质平衡。早晚测血压 1次, 观察记录 24小时尿量、 呕吐量及出液量,根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂;
5.适当锻炼,如练气功、太极拳等。
6.积极预防上呼吸道感染,反复扁桃体炎患者可行切除治疗。
7.药物治疗要在医生的指导下进行, 避免应用对肾脏有损害的药物,如庆大霉素、丁胺卡那等。
温馨提示:
忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
肾病综合症简称肾病,是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群,可由多种病因引起,其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见,分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病、先天性肾病三型。小儿以单纯性肾病最为多见,约占儿童肾病综合征中的80%以上,此型发病年龄多在2-7岁更多>>