小肠原发性恶性淋巴瘤该如何护理 小肠原发性恶性淋巴瘤如何治疗

一、小肠原发性恶性淋巴瘤是怎么回事

　　一、发病原因：

　　1.目前尚不清楚，PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)，免疫缺陷病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病(immunoproliferativesmall intestinal disease，IPSID)的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关;亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关。本病绝大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发展。

　　二、发病机制：

　　近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型：

　　①成人型(西方型);

　　②儿童型;

　　③免疫增生型小肠病(immunoproliferative small-intestinal disease，IPSID);

　　④肠病相关型T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)。

　　好发部位：

　　小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%)，其次是空肠(30%)，十二指肠最少(10%～15%)。

二、小肠原发性恶性淋巴瘤有哪些症状

　　本病病程较短，多在半年以内，无特异的临床症状。临床表现变化多样，主要表现为腹痛、腹块、腹胀等三大症状，本病刘俊等报道三者分别为79.3%、57.7%和37.9%;其次为腹泻、发热、肠出血，恶心呕吐等表现。体重急剧下降、乏力、消化道出血，多数病例出血量少，伴贫血。腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。

　　1.腹痛：

　　出现较早，多数病人常为间歇性疼痛，多在食后发生，随着病情进展，腹痛加重，发作时可伴有恶心呕吐;十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作;弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻，可致慢性痉挛性疼痛;肠套叠及穿孔则可引起急性腹痛。腹痛部位与肿瘤位置有关，多数位于中腹部，脐周及下腹部。

　　2.腹块：

　　近半数患者可扪及腹块，多在脐周或右下腹。就诊时肿块直径一般已在5cm左右，质地不一，多数可推动移位，少数有触压痛。肿块多因肿瘤本身或区域性肠系膜淋巴结肿大所致，个别系小肠穿孔与周围肠系膜包裹形成。

　　3.腹泻腹胀：

　　有1/3病例有腹胀、腹泻或脂肪泻，但此种腹泻无里急后重感或肉眼可见脓血便。回肠末端累及后易有腹胀便秘或大便习惯改变，以大量便血为主要临床表现者罕见。腹胀、腹泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。

　　4.其他：

　　部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等表现，发热为不规则低热，少数呈周期性发作，体温自39～41℃，晨低午后高，有自汗而无寒战。播散型淋巴瘤或小肠淋巴瘤伴穿孔或腹膜炎时可发生高热。刘俊等报道34.5%的患者有不同程度贫血和低蛋白血症，这与肿瘤破溃致肠出血及长期营养不良有关;蛋白质丧失可能由于淋巴管梗阻，小肠动力紊乱或部分肠梗阻所致的细菌滞留，胰腺功能不足及胆盐代谢紊乱等所致。少数患者可出现肠穿孔、肠梗阻和肠套叠等临床表现，这可能是与小肠淋巴瘤的增殖和发展，肠壁增厚肠腔变窄，以及瘤体为肿块性生长，加之肿瘤的浸润使全层肠壁破坏等有关。

三、小肠原发性恶性淋巴瘤诊疗知识

　　1.根治性切除：

　　应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管，清扫肠系膜上相应的淋巴结。但有时淋巴结融合成团包绕肠系膜上动、静脉的主干，不能整块切除时，可沿上述血管将淋巴结逐一剥离，在瘤床处标以金属标记，以备术后放疗。

　　2.放疗：

　　恶性淋巴瘤对放疗较为敏感，手术后均应行放疗，消灭残留组织提高疗效。直线加速器一般在腹部前后进行照射，范围可适当放宽。如情况许可，在四周内给予组织量35～45GY为宜。小肠本身对放射线的耐受性差，剂量过大可造成放射性小肠炎，发生出血、狭窄、穿孔等并发症。

　　3.化疗：

　　小肠恶性淋巴瘤对化疗亦较敏感。化疗药物的选择和投药方式尚未统一。一般采用氮芥、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)、泼尼松(强的松)和丙卡巴肼(甲基苄肼)等疗效较好，常用化疗方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可给长春新碱1mg，静脉注射， 1次/周，6～8周为一疗程。必要时可继续每2周一次，共10次。严重者可加用丙卡巴肼(甲基苄肼)和泼尼松(强地松)联合用药。在用药期应密切观察血象变化，如白细胞降至3?109/L以下应立即停药，等情况改善后再继续用药。

　　如病人的一般情况良好，可在放疗的同时配合应用化疗，化疗、放疗还可与生物治疗相结合，还应加强全身支持治疗，纠正吸收不良综合征。

　　4.其他治疗：

　　近年来各种免疫治疗进展较快，除一般的免疫增强剂、转移因子、干扰素等外，阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK细胞及TIL等治疗均有成功的报道。中医中药在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。

　　IPSID可按PSIL治疗，并应对肠道抗感染及驱虫治疗，同时应纠正吸收不良综合征，部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛，能手术切除的可能性较小，仅在个别局限性病变的病例，才能进行手术切除。

四、小肠原发性恶性淋巴瘤的护理

　　1.术后坚持多做运动：

　　一般患者认为运动会影响伤口愈合，稍有伤口疼痛就放弃运动。而专家温馨提示患者：肠癌患者活动时感觉有痛感是正常的，但是随着运动持续，疼痛会逐渐减轻或消失。因此，手术后应根据自身情况及早下床活动。一般出院三周或以上的患者，可以进行散步、仰卧起坐等运动。适当运动还可加快血液循环，提高免疫力，促使体内毒素尽快排出。相反，不运动则很容易导致肠道粘连或肠梗阻等病症，不利于病情康复。 另外，手术后患者要经常多晒太阳，多呼吸新鲜空气，以促进体内维生素的合成。化疗药物易使肠癌患者维生素摄入不足，但如果不常晒太阳，身体摄入的维生素不能合成，易出现出血等并发症，甚至会破坏身体的凝血系统。

　　2.喝酸奶有益于肠癌术后恢复：

　　术后，有的患者常感觉胃口不好，食欲不振或伴有腹胀等肠胃不适，而通过术后喝酸奶可缓解以上不适症状。因为肠癌术后，肠道有益菌群平衡被打破，而适量饮用酸奶，可帮助肠道菌群恢复正常。