2017-07-25 10:48 来源:网友分享
一、症状
本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全,发生血流动力学的改变,出现一系列的症状,瘤体小蒂短者,可长期无症状。
1、梗阻症状:早期常有心悸、气短、运动耐力减低,左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状;阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰,重者可有颈静脉怒张,肝肿大及下肢浮肿。右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状;颈静脉怒张,肝肿大及水肿。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点,如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难,肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低,可发生突然昏厥或心脏骤停。
2、栓塞:粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。左房粘液瘤约有40%发生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少见。
3、全身症状:主要有发热、血沉增快,贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高,此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。
二、诊断
根据病史和临床症状,可以诊断。
1.心电图
不是诊断依据,虽然可有各种改变如右束支传导阻滞、Ⅰ度房室传导阻滞、期前收缩、心房纤颤、心房扩大、ST或T波改变、心室高血压、心室肥大等。
2.X线胸部平片
可显示肺淤血及心脏形态某些改变。若肺淤血及心影改变较轻而症状较重、体征又较明显者,提示心脏粘液瘤之可能,但只能作为重要参考,不能据之确诊。
3.心导管检查
可显示心肺功能改变,但无助于心脏粘液瘤之诊断,且为有创检查,有使肿瘤破溃、碎片脱落而引致栓塞的危险,尤其是左房穿刺应列为禁忌。
4.选择性或数字减影心腔造影
亦为有创检查,虽有可能显示充盈缺损,提示心腔内占位性病变,但对有活动性较大的心内粘液瘤(例如左房),一般速度的造影系列片难有十分清晰的影像,不若无创的超声心动图的动态图像明确。
5.放射性核素血池扫描成像
为小有创检查,可清晰显示心腔内肿瘤负影,也不如超声心动图的无创、简便。
6.电子计算机X线扫描横断体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)
均为无创检查,也均可清晰显示心腔内占位性病变,但费用,昂贵,不适于常规检查心脏粘液瘤。
7.实验室检查
心脏粘液瘤特别是全身反应严重的病例多有贫血(血红蛋白可低达40~50g/L)、血沉增快(可>120mm/h)、免疫球蛋白IgM、IgG、IgA等诸多方面的改变,但无特异性。这些改变只可作为了解全身情况的参考而不能作为确诊依据。
8.心脏粘液瘤的超声心动图诊断
M型超声可作出定性诊断,但二维超声心动为首选方法,为定量诊断,可反映下述特征:肿瘤的形态和轮廓;瘤体大小;区别局限性与弥漫性肿瘤;肿瘤边缘的回声是否清楚,有否包膜回声;鉴别心腔内、心肌、心壁及心外肿瘤;侵及范围是单心腔或多心腔;显示蒂的附着部位、长度、或其他形式的起始点;肿瘤运动过程中的形态变异程度;瘤体数目;瘤体回声程度及分布特征;继发性改变包括心脏扩大变形、瓣膜功能异常、心包积液等。
一、西医治疗
本病有发生猝死的危险,故对可疑患者应尽早确诊,诊断明确后,尽早作心脏肿瘤切除术,可获得较好的疗效。
1、严格卧床休息;
2.心功能不全者,强心、利尿改善心功能,尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤;
3.术中未阻断主动脉前,避免搬动心脏和心内、外探查;
4.瘤蒂处房间隔或心房壁、心内膜、心肌应彻底切除;心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术;瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术;房间隔切除范围较大者补片修复。
5.心脏切口宜大,便于肿瘤完整摘除; 6.肿瘤摘除后,心腔应彻底冲洗,以防肿瘤碎块遗留于心腔内。
二、手术适应证及时机
心脏粘液瘤一经确诊,必须积极对待,应无例外尽早作好手术切除安排。由于心脏粘液瘤患者经常受动脉栓塞及(或)猝死威胁,必须争取时间予以解除。
1.单纯心脏粘液瘤患者若无全身反应,可作常规择期手术对待,但须最优先安排,不得延误。
2.全身反应严重、病情发展快且有凶险征象者,排除非粘液瘤因素后,应作急症手术安排。
3.反复发作动脉栓塞有死亡威胁者,应作急症手术安排。
4.长期发热,大量抗生素治疗一段时间无效,而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者,应在继续应用抗生素同时,急行手术,不要拖延。
5.有慢性心衰表现,身体衰弱,夜间不能平卧、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮肿病例,应在查明无其它因素,积极控制心衰,待病情平稳后安排手术治疗。
三、手术禁忌证
心脏粘液瘤本身并无手术禁忌,但有下列情况之一者,不宜单独作粘液瘤手术切除。
1.恶病体质,由心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引起,而后者又不宜同期手术切除者。
2.播散性结核感染尚未控制者。
3.心脏粘液瘤末期病例、濒于死亡状态,不堪承受体外循环心内直视手术负担者(须待抢救病情趋稳后)。
4.体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者。
5.并存复杂先天性心血管畸形和(或)肺部器质性高压病变无法用常规手术方法予以矫治者(应考虑心脏移植或心肺移植)。
轻度心衰(心率快)、贫血、血沉快、高热如非别的因素引起,而系心脏粘液瘤本身所致者,并非粘液瘤切除的手术禁忌。已有的动脉栓塞及其后遗症、合并存在心内膜炎也非心脏粘液瘤的手术禁忌。
本病无特殊有效的预防措施,早发现、早诊断、早治疗是防治的关键。其次就是要注意术后并发症的预防,措施也下:
1.粘液瘤碎屑栓塞的预防
⑴右心瘤作心脏切口前夹阻肺动脉,使碎屑不致进入肺动脉。
⑵瘤体切除后心脏彻底冲洗吸净。
⑶放开主动脉钳之前,主动脉排气口充分排血,使微小瘤栓排出。
2.术后低心排综合征(尤以左室切口为甚)的预防
⑴术前提高心脏功能。
⑵避免不必要的过多、过大的切口损伤。
⑶充分做好心肌保护。
⑷保持电解质(钾、镁、钙)、血容量、血液质量在正常范围。
3、急救
(1)应适当休息、避免体力劳动和情绪激动。
(2)昏厥时可让病人平卧、头低脚高、解开衣扣,同时指压人中、合谷等穴位。
(3)急性左心衰竭时应取端坐位,双下肢下垂或半卧位,或轮流结扎肢体减少回心血流量,减轻心衰程度,并速送医院进一步救治。
(4)本病有发生猝死的危险性,应去医院确诊后及早进行心脏肿瘤切除术