2017-08-29 06:51 来源:网友分享
生殖细胞肿瘤的病因不明确,有家族史的也十分罕见。
曾有报道在Klinefelter 综合征(47,XXY,即47条染色体,有2条X 和1 条Y 性染色体)病人的纵隔和颅内发现生殖细胞瘤。这些病人的典型特征是小睾丸、细精管玻璃样变、无精子,有人推测,纵隔及颅内等处生殖细胞瘤的发生是原始生殖嵴分化的变异导致了生殖细胞迁移、分化的变化和其恶性的倾向。生殖细胞肿瘤患者的染色体常发生异常,包括非随机的染色体数目异常和结构异位。在睾丸生殖细胞肿瘤中,80%呈现特征性的染色体结构异常,12号染色体短臂等臂染色体畸形(i12p),许多非生殖细胞瘤性性腺肿瘤及性腺外的生殖细胞肿瘤中也有i12p 畸形。
在胚胎发育过程中,原始生殖细胞在胚胎第4 周已清晰可见,它们出现于卵黄囊壁上的内胚层细胞中,邻近尿囊的发生处。当胚胎开始折迭,原始生殖细胞在中线从卵黄囊壁通过后肠背侧肠系膜迁移至生殖嵴,并进入间叶组织下成为原始性索,再逐步发育为成熟的性腺。在这个迁移过程中,原始生殖细胞遍布整个胚胎,当这些迁移的全能干细胞未完成正常演化而停留时,很可能变成肿瘤。目前比较一致的观点,生殖细胞瘤是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤。
生殖细胞瘤一般并发症的介绍有以下内容:如进行手术治疗,根据手术方法的不同,可能出现不同的并发症,如损伤中央静脉可引起术后偏瘫,恢复多不完全,大脑内静脉和大脑大静脉损伤可导致昏迷,肿瘤部分切除致术前脑积水未解除,或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水,需行分流手术。如果下丘脑损害可出现体温异常、意识障碍及应激性溃疡等,应给予制酸药物及促醒药物、对症处理等。手术创面大、术中止血不彻底可致脑室内积血。术中应严密止血,术后病情变化时应及时复查CT,作对症处理。
尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%~10%,但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位,即使全切后也难免复发和转移,故预后不良。
淋巴结转移:常见的转移部位为腹主动脉旁淋巴结及局部盆腔脏器,其次为纵隔淋巴结、锁骨上淋巴结及大网膜等。
盆、腹腔转移:大多数为表面种植,也可直接浸润到脏器的黏膜层。
生殖细胞瘤生长较快,多数病程在1 年以内,文献中记载病程在2天~6 年,平均7 个月。生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等。其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高、继之出现四迭体受压症状和丘脑下部症状。也有少部分病人以四迭体受压为首先症状。
1.颅内压增高症状:生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水,当肿瘤进一步增大时,压迫第叁脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出,因此,几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征。主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿,小儿可有头围扩大等。后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。
2.局部定位征:最常见的定位症状有 Parinaud 综合征,这是Parinaud 于1883 年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳、走路摇晃、眼球震颤等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降。其他尚包括癫痫、脑神经(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、视野缺损等。
3.内分泌症状:性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值。但也可见到性发育停顿或迟缓。性发育障碍在15 岁以下的儿童发生率为10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多数。下丘脑损害可出现尿崩症、嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等。
4.转移:由于生殖细胞瘤组织松散,很易脱落,故有种植性转移倾向,常沿蛛网膜下腔向基底池、脑室系统和脊髓转移。其转移率一般在10%~37%之间。个别病例可发生颅外远处转移,如头皮下、肺部等。
饮食原则
1、饮食以软食为主,适当地进食滋养性食物,如蛋类、骨汤、莲子、核桃等。
2、宜进食壮阳食物,如麻雀、狗肉、鸡肉、海虾、海马、羊肾、乌龟、泥鳅、河虾、鹌鹑蛋、麻雀蛋、海参、金樱子、韭菜、生姜、蛇床子等。
3、宜补充锌,含锌较多的食物如牡蛎、牛肉、鸡肝、蛋、花生米等。
4、宜多吃动物内脏。
5、宜常吃含精氨酸较多的食物,如山药、银杏、鳝鱼、海参、墨鱼、章鱼等。
6、不要酗酒。
7、禁食肥腻、过甜、过咸的食物。
食疗方法
1、麻雀 2 只,小米60 克,黄酒 300 毫升,葱白 2 根。
2、苦瓜种子适量,焙熟研末,每次 9 克,黄酒送服,每日 2~3 次。
3、海参、狗肉各适量,共切片煮汤,加生姜、精盐等调服。
4、小公鸡 1 只,去毛、去内脏,洗净切块,置于食盆中,加入白酒 200 毫升,隔水蒸食。适用于阳痿或举而不坚、早泄。
5、猪腰 1 对,枸杞菜 250 克。