2017-10-15 07:52 来源:网友分享
(一)发病原因
生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿着躯体中轴进行,因此除原发于卵巢和睾丸外,生殖细胞瘤多数发生于中线部位。病因不清。
(二)发病机制
1.生殖细胞性肿瘤的组织起源
胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺,此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊,受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸并渐分别下降至盆腔、阴囊。原始生殖腺可发生异位移行,如移行至松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部等。因此生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。除原发于卵巢和睾丸外,生殖细胞瘤多数发生于中线部位。
2.组织学分类
儿童性腺及性腺外生殖细胞性肿瘤的组织学分类如下。
(1)卵巢原发:
①生殖细胞性:无性生殖细胞性;内胚窦瘤(卵黄囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、恶性);胚胎性癌;恶性混合性生殖细胞瘤;多胚瘤;绒毛膜癌;生殖腺母细胞瘤。
②非生殖细胞性:上皮性肿瘤;性索-基质性肿瘤。
(2)睾丸原发:
①生殖细胞性:内胚窦瘤(卵黄囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、恶性);胚胎性癌;生殖腺母细胞瘤;其他如恶性混合性生殖细胞瘤、精原细胞瘤、绒毛膜癌。
②非生殖细胞性:性索-基质性肿瘤。
(3)生殖腺外生殖细胞瘤:畸胎瘤(骶尾部、纵隔、后腹膜、松果体等): /-卵黄囊瘤成分; /-胚胎性癌成分。
血液生化检查:可作为辅助诊断及疾病的随访。
1.甲胎蛋白(α-FP) α-FP是一种胚胎性蛋白,半衰期为5~7天,出生时水平较成人明显高,至1岁时降至成人水平。肝母细胞瘤、肝癌、肝细胞大量坏死后再生及生殖细胞性肿瘤时升高。儿童生殖细胞性肿瘤好发部位肿块,伴有明显增高的α-FP提示肿块为生殖细胞性肿瘤可能较大。肿块α-FP组织化学染色阳性提示肿块内有恶性生殖细胞瘤成分。随访过程中α-FP的水平可反应肿瘤负荷的变化。对有α-FP增高的病例,在完全缓解和停药后随访α-FP的水平变化是必要的。
2.β-人绒毛膜促性腺激素(β-hCG) 在孕期由胎盘滋养层合胞体细胞合成,在生殖细胞性肿瘤病人中如β-hCG升高表明肿瘤中存在滋养层合胞体细胞克隆,常见于绒毛膜癌、精原细胞瘤或无性生殖细胞瘤,偶见于成人的胚胎性癌。
3.血清乳酸脱氢酶(LDH) 可非特异性升高,并与肿瘤负荷成正比。
影像学检查特征:
1.B型超声波 骶尾部、睾丸、卵巢、盆腔、后腹膜肿块的大小、质地可有B型超声波检查得到证实,通常肿块密度不匀,可伴有液化灶。畸胎瘤时可有类似骨组织样的强反光团。
2.CT或MRI 示肿块大而质地不均一,伴有坏死灶或囊性变,畸胎瘤时也可见有密度较高的骨组织。
1.手术
对于局限性肿瘤及良性肿瘤如良性畸胎瘤等主要治疗手段为手术。对恶性生殖细胞性肿瘤,估计肿瘤不能完全切除或切除可能损害重要的生命组织结构时,应考虑仅做活检。在明确诊断后先行化疗,减少肿瘤负荷创造手术条件,待肿块明显缩小至基本能完全切除时再行根除手术。对于第1次手术未能完全切除者,并在化疗后仍有残留病灶时可考虑第2次手术。
2.化疗
对于手术不能完全切除的儿童恶性生殖细胞瘤,过去预后很差,近年来由于有效的化疗的介入,预后有了较大的改善。单药有效的药物包括放线菌素D(更生霉素)、长春新碱、博来霉素、多柔比星(阿霉素)、顺铂、依托泊苷(VP-16)等,其他较新的药物如卡铂、异环酰胺也有效。临床上主要采用联合化疗,以长春新碱为基础增加其他有效的化疗药物,结合手术使无病生存率进一步提高,近来顺铂的加入使治愈率明显上升。
对于局限性肿瘤如Ⅰ期完全切除的睾丸肿瘤和卵巢肿瘤可以术后不做化疗,定期观察随访。
3.放疗
放疗在生殖细胞性肿瘤治疗中的地位未确定。
1.避免有害物质侵袭(促癌因素)
就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力
能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。