2017-09-07 07:48 来源:网友分享
胃肠道的间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤。其恶性程度目前较经典的是根据肿瘤大小以及有丝分裂系数(MI)来评估。如肿瘤直径<2cm,MI<5/50高倍视野则认为是良性的。
1、 大体形态特征 胃间质瘤大小不等,直径 0。8cm~20cm,可单发或多发。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%),浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚,无包膜,向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成,向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤,肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状,切面呈灰白色、红色,均匀一致,质地硬韧,粘膜面溃疡形成,可见出血、坏死、粘液变及囊性变。
2、 组织形态特征 GIST包括发生在消化道外者组织学形态相同。胃间质瘤基本有两种细胞类型即:多数(70%)由梭形细胞,少数(15%)由上皮样细胞组成,二种细胞混合型(15%)。从两种细胞成分占有比例多少不同,分梭形细胞型、上皮样细胞型和两种细胞混合型。三种类型以梭形细胞型居多(60%~80%),上皮样细胞型次之(10%~30%),混合型最少。不同细胞类型与肿瘤恶性程度无相关关系。
3、 胃间质瘤具有分子遗传学特征 GIST中原癌基因c-kit功能突变是普遍存在的(80%),c-kit基因可发生多个位点突变,发生在外显子11、9、13及17,另外不显示c-kit基因突变者还有PDGFRA突变(血小板衍生生长因子受体)。c-kit原癌基因突变使酪氨酸激酶活化,引发细胞无序的增殖失控和凋亡抑制,这是GIST发病机理的关键,与GIST恶性程度及预后不良相关。
1、环境和饮食因素:地质、土壤及水源中盐类、微量元素的含量及居民生活习性引发胃间质瘤,高发区居民的粮食、腌菜、饮水,包括胃液中硝酸盐及亚硝酸盐的含量显著高于低发区。硝酸盐及亚硝酸盐已经动物实验证实为强致癌剂。高发区居民喜食腌熏食品,如熏肉和咸鱼等,腌熏食品中含有大量多环芳烃类物质,其中最有代表性的致癌物是3,4一苯并芘,用其喂饲动物可诱发胃肿瘤。高发区居民冬季缺乏新鲜蔬菜和水果,导致维生素A、维生素C摄入不足,而维生素C可阻断亚硝酸盐与二级胺合成具有强致癌作用的亚硝胺,维生素A则能逆转胃黏膜肠上皮化生及不典型增生等癌前病变的癌变过程。
2、疾病和癌前病变:癌前病变主要指病理组织学的肠上皮化生及异型增生。临床上所指的癌前疾病通常包括萎缩性胃炎、胃溃疡、胃息肉及残胃等。上述疾病中,只有黏膜细胞发生肠上皮化生,尤其是大肠型或不完全型肠上皮化生及不典型增生者才容易发生。胃部的癌前病变导致胃癌,胃间质瘤产生。
3、遗传因素:流行病学资料提示,胃间质瘤的发病率有一定的家族聚集性。患者家属胃间质瘤发病率是一般人的2~4倍。有研究还发现胃间质瘤的发生与某种血型(如A型)相关。浸润型胃间质瘤有更高的家族发病倾向。
4、疱疹病毒感染:国内外的流行病学资料均提示,胃间质瘤发病率与幽门螺杆菌感染呈正相关。目前,幽门螺杆菌已被世界卫生组织(WHO)列为胃癌的类致癌物。细胞毒性相关基因(CagA)阳性的幽门螺杆菌感染者发生胃间质瘤的可能性大,但这在国内并未得到证实。幽门螺杆菌感染的致癌机制复杂,可能与DNA损伤、基因突变、内环境紊乱等因素相关,但其确切机制还需进一步探索。
胃间质瘤是最常见的一种胃肠道软组织肿瘤,具有潜在侵袭性,恶性程度较高,能够严重伤害身体的器官,给人们造成很大的痛苦,甚至威胁生命,其“凶狠”程度有时更猛于一般胃癌。
1、严格意义来讲无良性可言:关于如何判定间质瘤的良、恶性,在临床上仍然是值得争议的问题。但现在更多的学者赞同,对间质瘤不再需要区分良恶性,仅根据肿瘤大小和核分裂像判断肿瘤的危险度,一般认为直径>5厘米者多为恶性。
2、早期症状不明显,易发生转移:胃间质瘤的临床表现差异较大,通常无特殊症状,一般只有当肿瘤较大时才出现症状,如心绞痛、腹部肿块、恶心、体重下降,第一次就诊时约有11%~47%已有转移。40%以上的患者由于肿瘤破裂急性出血,同时出现转移。
3、由于特殊生理特性及结构使得手术治疗效果差:通常,手术是胃间质瘤的首选治疗方式,但是与其他软组织肉瘤相比,胃间质瘤具有很脆的假囊,术中易造成肿瘤破继发腹腔内播散,故切除过程已发生癌细胞转移。
4、间质瘤“顽固不化”对传统放化疗不敏感:胃间质瘤临床症状不明显又无特异性。治疗中该病也表现出“顽固不化”的一面,对放化疗均不敏感,又易被误诊为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤, 很多患者应用大剂量的放化疗,结果不仅无效还浪费金钱、摧残身体。
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肿瘤的综合治疗要同等重视病人的全身情况和肿瘤的具体特征,才能避免片面性,减少决策失误。肿瘤的综合治疗不是手术、化疗、放疗、生物学治疗和中医药治疗等多种治疗方法的简单组合,而是一个有计划、有步骤、有顺序的个体化治疗集合体,是一个系统的治疗过程,需要手术、放疗和化疗等多学科有效地协作才能顺利完成。虽然综合治疗方案制定后不是一个机械不变的固定治疗模式,在具体诊治过程中可能会随着诊断的逐步完善和疗效的差异等予以适当调整。