腹膜假黏液瘤_ 五种治疗方法让您轻松治疗

一、腹膜假黏液瘤发病机制

　　阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂，使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜的结缔组织所包裹，形成大小不等的囊泡状。囊泡壁由很薄的结缔组织组成，囊泡内充满许多淡黄色、半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞，有时只有黏液而上皮细胞缺如。囊泡可在局部浸润蔓延。

　　黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连。肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻，因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状，又有“网膜饼”之称。这些囊泡可自腹膜剥落下来，游离于腹水内。镜检下，囊泡壁由菲薄的纤维组织构成囊泡内充满半透明状的黏液性物质。其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞，有的则无被覆上皮。通常皆为良性但偶尔也有恶性者

　　在肝下间隙、回盲部或盆腔等间隙，常可见到数厘米到数十厘米大小的包块这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。

　　肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长，散在分布于疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池，黏液池中有少数排列整齐、分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构尽管所见到的肿瘤为良性，但它能发生局部浸润和蔓延，而影响周围的重要结构(图1)。

二、腹膜假黏液瘤临床表现

　　本病一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年由于临床上无特异性的表现，主要是以腹部进行性肿大腹部胀痛为主诉亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。

　　1.主要症状 早期临床表现无特异性，后期腹水症状明显。

　　(1)恶心呕吐：黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃肠道反应如恶心、呕吐下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状

　　(2)进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难出现憋气、不能平卧翻身困难

　　(3)消瘦：腹膜假黏液瘤生长很快，在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官使患者食欲减退全身乏力、体重进行性减轻。

　　(4)消化道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。

　　2.体征

　　(1)腹部膨隆：是本病的主要体征，以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠状(图2)。

　　(2)触痛和包块：患者腹软,少数有触痛，但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及;肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，质地多较硬;表面高低不平，活动度小。

　　(3)肝脏肿大：大多数病人肝脏肿大，质地韧或略偏硬。

　　(4)腹水征阳性，由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。

　　(5)肠鸣音正常或亢进：腹部听诊肠鸣音基本正常发生肠梗阻者可有增强及气过水声。

　　(6)其他：由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同，直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。

　　并发症：

　　腹膜假黏液瘤虽极少转移，但呈恶性生长生命力特强粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长，以致可见到患者全腹均为黏液性肿块，粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜，以致压迫肠腔，往往出现肠梗阻腹膜炎等并发症，引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。

三、腹膜假黏液瘤鉴别诊断

　　可以用腹穿、B超、CT、腹腔镜、肿块活检等确诊本病。

　　1.病史 部分患者有阑尾、卵巢手术病史

　　2.临床特征 自诉日渐腹胀、腹痛消瘦、腹部隆起；体检全身一般状况尚好腹部膨隆，并可触及高低不平硬块此为本病的显著特点。

　　3.实验室和辅助检查 诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体；B超和CT示腹部有多处包块及腹水征

　　本病早期缺乏特异性的临床表现，故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别本病常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌有以下几点可排除“肝硬化腹水”：

　　1.病人无肝病史，一般健康状况较好。

　　2.长期服保肝、利尿药无效，腹围反见增大。

　　3.体检腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音

　　4.腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。

　　5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。

　　6.肝功正常，血小板不低。

　　由于腹膜假黏液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠体动时暗区厚度变化小且缓慢易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤等相鉴别。

四、腹膜假黏液瘤治疗

　　此病若能早期发现，早期手术切除及化疗，可使许多病人得到临床治愈。腹膜假黏液瘤的特点为侵及腹腔广泛，手术不易彻底，术后易复发。为避免复发，术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗，预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想，有人用胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。

　　1.联合治疗

　　(1)切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块，以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常，也应将它们切除以避免复发。

　　(2)吸净黏液性胶冻腹水，如遇吸引管阻塞，可用纱布擦净黏性腹水，温水冲洗腹腔，纱垫压迫止血。

　　(3)然后以烷化剂灌洗腹腔。

　　(4)肿瘤组织难以彻底切除时，可置塑料管于腹腔内术后从导管注入抗癌药物如氟尿嘧啶，拔管前注入32P。

　　2.腹腔内照射

手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率

　　3.病灶处理

　　清除腹膜炎病因是手术治疗主要目的。感染源消除的越早，则预后愈好，原则上手术切口应该愈靠近病灶的部位愈好，以直切口为宜便于上下延长、并适合于改变手术方式。探查要轻柔细致，尽量避免因操作不当而引起感染扩散，对原发病灶要根据情况做出判断后再行处理。

　　4.清理腹腔

　　在消除病因后，应尽可能的吸尽腹腔内脓汁、清除腹腔内之食物和残渣、粪便、异物等，清除最好的办法是负压吸引，必要时可以辅以湿纱布摺式，应避免动作粗糙而伤及浆膜表面之内皮细胞。若有大量胆汁，胃肠内容物严重污染全腹腔时，可用大量生理盐水进行腹腔冲洗，当腹腔内大量脓液已被形成的假膜和纤维蛋白分隔时，为达到引流通畅的目的，必须将假膜和纤维蛋白等分开，去除、虽有一定的损伤但效果较好。

　　5.引流

　　术后放置引流管，引流的目的是使腹腔内继续产生的渗液通过引流物排出体外，以便残存的炎症得到控制并防止腹腔脓肿的发生。