骨嗜酸性肉芽肿的症状表现 骨嗜酸性肉芽肿的治疗方法

2017-10-03 08:08 来源:网友分享

一、骨嗜酸性肉芽肿的患病原因是什么

  免疫因素:

  骨嗜酸性肉芽肿病因还未明确,可能对某种致敏原、寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖或对某种不明致敏原的免疫反应。病变组织为肉芽组织,质软而脆,但也稍有韧性,边缘骨硬化。镜下可见丰富的增生毛细血管,有许多组织细胞和嗜酸性粒细胞,间杂有不同程度的出血灶和坏死灶。

  发病机制:

  病变位于髓腔为肉芽样组织,切面呈灰色,灰红色或黄色,质软而脆,局限性骨质破坏的边缘有骨硬化,镜下观察基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织构成,围绕宽广的细胞间网状组织区,内含有数量不等的嗜酸性粒细胞,在组织致密呈实质团块的分布区,嗜酸性粒细胞较少,而在嗜酸性粒细胞较多的分布区,除嗜酸性粒细胞较多外,并常见数量不等的淋巴细胞,浆细胞和泡沫细胞等。

二、骨嗜酸性肉芽肿的检查方法

  血常规:白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多,但并不常见。

  X线检查:为孤立界限分明的溶骨性改变,因发病部位而异位在颅骨的病变为局限性骨质破坏,可为单发性或多发性,颅骨内外板均遭破坏,边缘锐利而弯曲,肩胛骨之病变为边缘锐利,界限明显的骨质破坏。

  影像学检查:椎体破坏后塌陷,使椎体上,下骺板合并在一起,椎间隙无异常,长骨病变为溶骨性破坏,以致向外扩张成形状不规则,边界清晰,但很少有薄层硬的边缘,这种放射性影像只出现在不甚活跃和比较陈旧的病变区,其病变侵袭性小,在骨周围有明显的修复现象,穿破骨皮质后,骨膜产生反应性新生骨,呈分层状贴附于皮质骨的表面,有的可引起病理性骨折。

  临床症状的变异较大,一般发病较慢,发病属隐匿性,在发生症状之前,可有较长的病史,有的仅轻度疼痛,患部功能障碍,位于浅表部位则肿胀明显,各骨可触到骨质变化,长骨隆起肥厚,大范围的颅骨破坏,手摸可触到骨质凹陷,位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸,活动受限,少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。

三、骨嗜酸性肉芽肿的症状表现

  长骨嗜酸性肉芽肿好发于骨干和干骺端的髓腔内,呈单房或多房溶骨性破坏,其内呈软组织密度,可有膨胀性改变,破坏区边缘清楚可有硬化;骨皮质变薄有时可见虫噬或小钻孔样破坏中断;可有层状骨膜反应,不破坏中断;周围软组织肿胀常包绕骨质破坏区呈袖套状,其密度均匀稍低于邻近的肌肉,边界清楚。

  扁平骨,肩胛骨、骨盆骨、锁骨以溶骨、膨胀性破坏为主,呈囊状或斑片状,破坏区及周围呈软组织肿块,病骨可膨胀变形或大片骨破坏压缩变形。唐氏报道24例骨盆嗜酸性肉芽肿其中8例发生在髂骨的均呈明显膨胀性骨质破坏7例可见较为明显的软组织肿块。

  椎体嗜酸性肉芽肿以胸椎和腰椎多见,可侵犯单个、多个相邻或间隔的椎体,但以单发为多见,陈氏报道12例脊柱嗜酸性肉芽肿10例为单发,椎体可呈囊性破坏和溶骨性破坏,囊性破坏多起于椎体中心,边缘常有硬化;溶骨性破坏椎体易压缩,其横径和矢径均超过正常椎体缘,呈扁平椎或“钱币样”。 椎间隙正常。周围软组织肿胀,增强扫描破坏的椎体和周围肿胀的软组织均明显强化。 MRI示T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号;周围软组织肿胀明显,增强扫描明显强化,相邻的椎间隙正常。

四、骨嗜酸性肉芽肿的治疗方法

  骨嗜酸性肉芽肿好发于青少年,成人较少发病。青少年及儿童患者,如患部有轻微疼痛,X线片上呈现边缘锐利的溶骨性破坏,有不规则的新生骨,白细胞总数及嗜酸粒细胞计数增高,应考虑骨嗜酸性肉芽肿。

  骨嗜酸性肉芽肿理想的治疗方法是在病灶内注射入缓慢吸收的泼尼松制剂,包括已确诊、局部复发或继发病灶,注射疗法均3次,每次125~250mg,6~12个月内病变停止发展,然后完成病灶修复。

  当放射线诊断有疑问时,可行冷冻切片活检术及病灶刮除术,同时局部注入泼尼松,必要时可进行植骨,多可治愈,极少复发,对某些部位功能次要的骨,如肋骨和腓骨等,可行边缘性瘤段切除术。

  对特殊病例或不宜手术部位可行放射治疗,或术后辅助放射治疗,20~30Gy(2000~3000rad)。对于多发病不适于手术及放射治疗者可局部或全身应用泼尼松和制菌剂治疗。

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