2017-01-04 17:35 来源:网友分享
?中文名:血管-骨肥大综合征 英文名:angio-osteohypertrophicsyndrome 别名:肥大性血管扩张症;血管扩张性肥大症;骨肥大症;痣-静脉曲张骨肥大;血管-骨质增生症;皮肤脊髓血管瘤;Klippel-Trénaunay综合征;Parkes-Weber综合征;Weber综合征 概述: 血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophicsyndrome)又称Klippel-Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征,肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症皮肤脊髓血管瘤等。本病征以血管瘤并骨及软组织肥大为特征 流行病学:本病征1900年首先由Kippel和Trenaunay报道,1907年Weber又做了详细描述。本病征可见于任何年龄。
任何年龄均可发病,多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大,常非同侧性可伴内脏肥大并指(趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着,眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张虹膜缺损视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。心血管损害:出生时即可在面、四肢、脑和脑膜等部位出现斑块状或海绵状血管瘤。此外还可有先天性静脉曲张、淋巴管瘤,或上述情况的任何联合。
在血管瘤受累区域常有严重水肿、静脉炎、血栓形成和溃疡。直肠及结肠常有多发性静脉石。常伴动、静脉瘘,且有因动、静脉分流引起充血性心力衰竭的报道鶒
根据血管病变并骨及软组织肥大的特征,辅以X线检查,可见患侧骨组织增长和增粗,腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。近年来开展超声检查了解胎儿有无代表血管瘤的无回声区而做出产前诊断鶒 鉴别诊断: 本病征须与Sturge-Weber综合征(皮肤软脑膜血管瘤病)相鉴别,后者的血管病损多局限于脑、软脑膜和面部,少累及四肢,其肢体肥大多为单侧性,少累及对侧可资鉴别。
饮食适宜:1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜; 2、宜多食干豆类及其制品;3、宜选用植物油,不用动物油;4、宜低脂肪、低胆固醇食品。
香菇 香菇是具有高蛋白、低脂肪、多糖、多种氨基酸和多种维生素的菌类食物 在炒菜或是煮面的时候总是会加些香菇来食用。
木耳 所具有的抗血小板聚集作用与每天服用小剂量阿司匹林的功效相当 发木耳,用淘米水泡发木耳,又厚又大,又柔软。
海带 海带是含碘最高的食品,同时还含有一种贵重的营养品——甘露醇 食用前,应当先洗净之后,再浸泡,然后将浸泡的水和海带一起下锅做汤食用。
饮食禁忌:1、不能过度饮酒;2、不能进食过多肥腻之品,高胆固醇食物;3、不吃不吃陈旧变质或刺激性的东西;4、少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。
辣椒 辣椒素会剧烈刺激胃肠粘膜,使其高度充血、蠕动加快 建议有节制食用。
酒 乙醇能使身体里的儿茶酚胺浓度增高,血管痉挛 绝对禁止。
蟹黄 蟹黄含有过高的胆固醇 尽量少使用。
任何年龄均可发病,男性发病几率多于女性,多数病例在出生或出生后不久发病。
眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。
骨及软组织肥大:可累及一个或数个肢体致肢体肥大,常非同侧性。可伴内脏肥大、并指(趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着。
心血管损害:出生时即可在面、四肢、脑和脑膜等部位出现斑块状或海绵状血管瘤。
根据血管病变并骨及软组织肥大的特征,辅以X线检查,可见患侧骨组织增长和增粗,腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。外周血象检查有时可有贫血,红细胞计数和血红蛋白量的减少。产前诊断主要通过超声检查了解胎儿有无代表血管瘤的无回声区而判断胎儿是否患有此症。