小儿血管-骨肥大综合征的饮食禁忌 它的症状有哪些

一、小儿血管-骨肥大综合征的临床表现和检查

　　临床表现
　　任何年龄均可发病，多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大，常非同侧性可伴内脏肥大并指（趾）、脊柱裂和皮肤色素沉着，眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张虹膜缺损视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。心血管损害：出生时即可在面、四肢、脑和脑膜等部位出现斑块状或海绵状血管瘤。此外还可有先天性静脉曲张、淋巴管瘤，或上述情况的任何联合。
　　检查
　　1.实验室检查
　　外周血象检查有时可有贫血、红细胞计数和血红蛋白量减少。其他辅助检查应做X线、B超、心电图、CT和MRI等检查。
　　2.辅助检查
　　（1）X线检查 可见患侧骨组织增长和增粗，腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。
　　（2）B超检查 胎儿超声检查可了解有代表血管瘤的无回声区。

二、小儿血管-骨肥大综合征的饮食原则

　　一、 营养饮食原则
　　1.饮食宜清淡多汁，容易消化且营养丰富，忌食辛辣、肥腻之物，如辣椒、花椒、大蒜、胡椒等。
　　2.经常食用大量新鲜水果、蔬菜、生坚果、植物籽、大豆制品及全谷食物，以满足机体对各种营养素的需要。
　　3.多喝银杏茶水，可以改善微循环及大脑功能，具有抗氧化作用。
　　4.禁止食用任何乳制品、煎炸食物、盐腌食物及加工食品。
　　5.忌食生冷之物，如冰棍、汽水、凉莱等。
　　食疗方：
　　清蒸鲈鱼
　　【用料】鲈鱼1条，火腿（方形）3片，香菇3朵，姜6克。A料：酒1汤勺，盐2克，葱4根。
　　【制作】
　　1.将鲈鱼洗净，从腹下剖开，两侧各划斜刀3刀，用A料抹上鱼身待用。
　　2.香菇泡软去蒂，对半切；火腿切成3毫米厚片状，再对切成三角状。
　　3.将香菇片、火腿片分别塞入鱼刀口肉缝后，将鱼立放在盘中，铝箔纸包起尾部，鱼周围淋上酒，加盖，旺火蒸8分钟，去铝箔纸即可。
　　【功效】营养丰富，温寒补气。

三、小儿血管-骨肥大综合征的症状有哪些

　　任何年龄均可发病，男性发病几率多于女性，多数病例在出生或出生后不久发病。　
　　眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。
　　骨及软组织肥大：可累及一个或数个肢体致肢体肥大，常非同侧性。可伴内脏肥大、并指（趾）、脊柱裂和皮肤色素沉着。
　　心血管损害：出生时即可在面、四肢、脑和脑膜等部位出现斑块状或海绵状血管瘤。
　　根据血管病变并骨及软组织肥大的特征，辅以X线检查，可见患侧骨组织增长和增粗，腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。外周血象检查有时可有贫血，红细胞计数和血红蛋白量的减少。产前诊断主要通过超声检查了解胎儿有无代表血管瘤的无回声区而判断胎儿是否患有此症。

四、小儿血管-骨肥大综合征的发病原因

　　血管-骨肥大综合征（angio-osteohypertrophic syndrome）又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征，肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症、皮肤脊髓血管瘤等。本病征以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。多数病例在出生或出生后不久发病。血管-骨肥大综合征、又称肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症皮肤脊髓血管瘤等。本病征病因不明，以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。

　　（一）发病原因

　　本病征病因暂不明确。

　　（二）发病机制

　　为不同表现型不规则显性遗传，在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说，但均未被最后证实。